Anafylaxi

Uppdaterad
2018-08-03
ICD-10
T78.2B (anafylaxi UNS)
T78.2X (anafylaktisk chock, ospecificerad)
Synonymer
Anafylaktisk chock, anafylaktisk reaktion
Andra stavningar
Anaphylaxi
Latin/Grekiska
Plaga allergica, anaphylaxis, plaga anaphylactica, reactio anaphylactica
Engelska
Anaphylaxis, anaphylactic shock 
Beräknad läsningstid: 5 min

BAKGRUND

Definition

Akut, svår, oftast snabbt insättande, generaliserad och potentiellt livshotande överkänslighetsreaktion från flera organsystem efter exponering för vissa externa ämnen. Anafylaxi kännetecknas av andningsbesvär, cirkulationssvikt och/eller kraftig allmänpåverkan som kan leda till anafylaktisk chock. Vanligen ses manifestationer från hud/slemhinnor, GI-kanal, urogenitalsystemet och CNS. Tillståndet kan delas in i allergisk eller icke allergisk anafylaxi, beroende på immunsystemets involvering

Epidemiologi

Troligtvis underdiagnostiserat. Kan uppträda både i sjukhusmiljön och utanför sjukhus. Födoämnesrelaterade reaktioner är vanligast hos barn upp till 4 år. Läkemedels- och insektssticksreaktioner är vanligast bland patienter > 55 år
  • Bifasisk reaktion (1–20 %): Ny anafylaktisk reaktion som uppkommer efter det första anfallet, utan ny exponering för ämnet. Reaktionen inträffar oftast inom 8 timmar men det kan ta 24-72 timmar efter exponeringen

Etiologi

Systemisk reaktion på ett exogent ämne. Reaktionen inträder vanligen inom 1 timme efter exponeringen
  • Allergisk anafylaxi:
    • Läkemedel: Vaccinerinjektioner, penicilliner, cefalosporiner, trimethoprim-sulfamethoxazole, vankomycin
    • Livsmedel: Musslor, skaldjur, fisk, sojaprodukter, nötter, vete, mjölk och ägg
    • Insektsstick: Särskilt av geting och bi
  • Icke-allergisk anafylaxi:
    • Läkemedel: E.g. ASA, NSAID, röntgenkontrastmedel
    • Kraftig fysisk ansträngning: Kan leda till ansträngningsutlöst anafylaxi, ibland enbart i kombination med intag av vissa livsmedel som inte i sig själva kan utlösa reaktionen
    • Systemisk mastocytos: Kan i svåra fall framkalla anafylaktisk chock och i sällsynta fall orsaka recidiverande oförklarliga anafylaxier
 

Patogenes and Patofysiologi

IgE-medierad anafylaxi: Typ 1-överkänslighetsreaktion. Allergenet reagerar med IgE som sitter på mastceller som leder till frisättning av en rad mediatorer (histamin, leukotriener och prostaglandiner) som ger lokala och systemiska reaktioner så som ökad kärlpermeabilitet, vasodilatation, bronkkonstriktion, kontraktion av glatt muskulatur, ökad sekretion från mukösa körtlar och kemotaxi av inflammationsceller till området
Icke-allergisk anafylaxi: Direkt aktivering av mastceller och basofila granulocyter som i sina tur frisätter mediatorer

Predisponerande Faktorer

Tidigare anafylaxi/exponering för samma allergen, atopisk sjukdom, användning av betablockerare (kan ge allvarligare reaktioner med försvagad effekt av adrenalin)

Differentialdiagnoser

Lungemboli, lungödem, hjärtinfarkt, arytmier, ventilpneumothorax, astma (akut), angioödem (hereditärt), panikångest, synkope (vasovagal)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Uppstår nästan alltid akut inom 5–30 minuter efter exponering för ämnet. Det kan dock ta timmar innan reaktionen uppkommer. I vissa fall (~ 10 %) kan tillståndet involvera flera organ och leda till anafylaktisk chock (dödsfall kan då inträda inom några få minuter)

Symtom

Prodromala symtom: Oro/ångest, värmekänsla, uttalad slöhet, yrsel, klåda i huvudbotten och örongångar, handflator och fotsulor
Hud (90 %): generaliserad klåda, urtikaria, klåda i mun och hals, svullnad i mun och svalg, svullna läppar och ögon
Luftvägar (70 %): Heshet, hosta, stridor, astma och dyspné, cyanos och andningsstillestånd
Cirkulation (45 %): Ökande värmekänsla, rodnad, palpitationer, blekhet, kallsvettning, ± kollaps och hjärtstillestånd
GI system (45 %): Illamående, kräkningar, kolik och diarré
CNS (15 %): Oro, ångest, yrsel, medvetslöshet, ± kramper, ± koma

Tecken

Hudreaktioner: Vanligaste reaktionen. Klåda, flush, urtikaria, angioödem
Ögonbesvär: Conjunctivit med klåda och rodnad förekommer
Cirkulationssvikt: Synkope, hypotoni, oftast snabb puls initialt
Andningsproblem: Dyspné, inspiratorisk stridor (kan skilja anfallet från astma)
Cerebrala tecken: Förvirring, medvetslöshet
GI symtom: Illamående, kräkningar, diarré, buksmärta (lindrig)
Mun/mucosa-tecken: Munklåda, läppsvullnad, svullnadskänsla i mun och svalg är vanlig
Kraftiga tecken: Dyspné, hypotoni, takykardi och chock kan utlösas inom 5 minuter efter systemiskt administrerat allergen (intravenöst läkemedel, insektsstick)

Komplikationer

Andningsproblem, hjärtstillestånd, koma, död

Svårighetsgradering av Anafylaxi
Graden bestäms av det organsystem som har den svåraste nivån
 Grad 1Grad 2Grad 3
Hud– Klåda
– Flush
– Urtikaria
– Angioödem
Som grad 1Som grad 1
Ögon och näsa– Conjunctivit
– Rinit med klåda
– Nästäppa
– Rinnsnuva
– Nysningar
Som grad 1Som grad 1
GI system– Ökande buksmärta
– Upprepade kräkningar
– Diarré
Som grad 1– Urin- och fecesavgång
Respiration– Heshet
– Lindrig bronkobstruktion
– Skällhosta
– Sväljningsbesvär
– Medelsvår bronkobstruktion
– Hypoxi
– Cyanos
– Svår bronkobstruktion
– Andningsstopp
Cirkulation– Takykardi – Hypotoni
– Bradykardi
– Arytmi
– Hjärtstopp
Allmänna symtom– Uttalad trötthet
– Rastlöshet
– Oro
– Svimningskänsla
– Katastrofkänsla
– Förvirring
– Medvetslöshet

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Diagnosen kräver engagemang av minst 2 organ och akut, snabb sjukdomsutveckling som alltid inkluderar en objektiv respiratorisk, kardiovaskulär och/eller kraftig allmänpåverkan

Blodprover

Tryptas: Frisätts från mastcellerna både vid allergisk och icke-allergisk anafylaxi. Provet bör helst tas inom 1-3 timmar från symtomdebut. Maximalt serumvärde kan påvisas cirka 1-5 timmar efter symtomdebut. Observera att ett negativt test inte utesluter anafylaxi. Tryptas kan också utesluta systemisk mastocytos
Utredning av allergi: tas när den akuta reaktionen har behandlats
  • Specifikt IgE i serum: Inte så känsligt
  • Pricktest: Något känsligare test än specifikt IgE

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Akutmottagning och övervakning på sjukhus vid kraftig reaktion. Därefter till specialist för allergiutredning

Behandlingsöversikt

Tillståndet bör behandlas omedelbart utan onödigt dröjsmål. Kontrollera respiration, cirkulation, medvetandegrad. Avlägsna utlösande agens om möjligt
  • Akutbehandling:
    • Lägg patienten ner med benen högt
    • Säkra luftvägarna och ge syrgas
    • Ge adrenalin i.m. tidigt
    • Vätska i.v.
    • Beta-agonister vid obstruktion
    • Kortison
  • Observation: Patienten bör observeras minst 4–12 timmar i akutfasen. Vissa rekommenderar 10 till 24 timmar observation
    • Anafylaxi grad 1: Observeras i minst 4 timmar
    • Anafylaxi grad 2: Observeras i minst 8 timmar
    • Anafylaxi grad 3: Observeras i minst 12 timmar
  • Efterbehandling: Bör pågå i minst 3 dygn med antihistaminer och glukokortikoider

Akutbehandling av Anafylaxi
1InitialtTillkalla hjälp
2Lägg patienten plant med benen högt. Bekväm ställning vid illamående eller astma men res inte patienten upp (risk för dåligt venöst återflöde till hjärtat)
3AdrenalinAdrenalin 1 mg/ml (0,1 %) i.m. omedelbart i lårets utsida, massera injektionsstället:0,3–0,5 mg (0,3–0,5 ml adrenalin 1 mg/ml). Eller adrenalinpenna 0,3-0,5 mg. Kan upprepas efter 5-10 minuter om förbättring uteblir eller om symtomen förvärras
4SyrgasSäkra luftvägar och ge syrgas med mask (>5 l/min)
5Intravenös vätskaRinger-Acetat eller Natriumklorid 9 mg/ml, hög infusionstakt (eventuellt två dropp), 1 000 ml till vuxna, 20 ml/kg till barn
När tillståndet har stabiliserats ges
6Beta-agonistSalbutamol (Ventoline) 5 mg/ml, 0,5–2,0 ml (2,5–10 mg) i nebulisator alternativt Ventoline 0,1 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter
7AntihistaminDesloratadin/loratadin/cetirizin etc, ge 2–3 gånger normaldos p.o.
9KortisonBetametason (Betapred) 0,5 mg, 10 stycken p.o. Betapredtabletterna behöver inte lösas i vatten. Eller Betapred 4 mg/ml, 2 ml i.v.
Hydrokortison: 200 mg långsamt intravenöst (>30 sek)
Effekten kommer först efter 2–3 timmar. Påverkar inte en allvarlig reaktion i akutfasen

Kvarstående/andra Manifestationer
Kvarstående luftvägsobstruktion– Kontrollera fria luftvägar
– Terbutalin (Bricanyl) genom inhalation eller 0,25 mg s.c. eller i.v.
– Mask och blåsa eller CPAP vid allvarlig respirationssvikt
– Överväg larynxtub eller endotrakeal intubation
Tecken på chock/cirkulationssviktAdrenalin 0,1 mg/ml i.v. blir endast aktuellt efter,upprepade i.m. injektioner eller vid medvetslöshet. Skall ges under EKG-övervakning. Kan upprepas efter 2 minuter om ingen bättring. Ringer-Acetat/NaCl ges samtidigt som snabb infusion. Bereds genom att 9 ml NaCl och 1 ml adrenalin 1 mg/ml dras upp i en 10 ml-spruta.
– Dosen kan upprepas till en totaldos till vuxna på 5–10 ml – 0,5–1,0 ml långsamt i.v. under 1 minut
HjärtstilleståndAdrenalin 1 mg/ml – ge 1 ml (i.e. 1 mg)
Betablockerad patientGlukagon kan vara aktuellt till patienter som inte svarar på adrenalin beroende på att patienten är betablockerad

Akutbehandling av Anafylaxi utanför Sjukhus
1Lägg patienten plant med benen högt. Bekväm sittande ställning vid illamående eller obstruktion (astma) men observera att sittande ställning kan resultera i BT-fall. Hastig uppresning av patienten kan leda till livshotande BT-fall
2Anapen/Epipen/Jext 0,3 ml/0,3 mg i.m, mitt på lårets utsida. Kan upprepas var 5-10 minut
3Inhalation av salbutamol (Ventoline Evohaler) 0,1 mg/dos eller terbutalin (Bricanyl Turbuhaler) 0,5 mg/dos, 4-6 doser. Kan upprepas efter 10 minuter
4Desloratadin 5 mg, 2 st
5Betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 st p.o. (behöver inte lösas i vatten)

Farmakologisk Behandling
Adrenalin
  • Adrenalin 1mg/ml
  • Anapen 300 mikrogram/dos
  • Emerade 300 eller 500 mikrogram/dos
  • EpiPen 300 mikrogram/dos
  • Jext 300 mikrogram/dos (samtliga till barn/ungdomar> 30 kg och vuxna)
  • Anapen junior 150 mikrogram/dos
  • Emerade 150 mikrigram/dos
  • EpiPen junior 150 mikrogram/dos
  • Jext 150 mikrogram/dos (samtliga till barn 15-30 kg)
Antihistamin
  • Cetirizin: Cetirizin, Zyrlex
  • Desloratadin: Aerius, Desloratadin
  • Klemastin: Tavegyl
  • Loratadin: Clarityn, Loratadin
 ß2-agonist snabbverkande
  • Salbutamol: Ventoline
  • Terbutalin: Bricanyl
Kortikosteroider
  • Betametason: Betapred
  • Prednisolon: Prednisolon
  • Hydrokortison: Solu-Cortef

PROFYLAX OCH UPPFÖLJNING

Observation

Patienten bör observeras minst 4–12 timmar i akutfasen. Vissa rekommenderar 10 till 24 timmar observation. Detta då ~ 20 % får en bifasisk reaktion/nya symtom inom 8 timmar

Profylax

Vid risk för förnyad exposition av allergen bör patienten utskrivas desloratadin 5 mg x 3 p.o. i 7 dagar samt prednisolon 5 mg, 5 x 1 p.o. eller betametason (Betapred) 0,5 mg, 5 x 1 p.o. i 5-7 dagar
  • Adrenalinpenna: Vid risk risk för recidiv eller fortsatt exposition efter utskrivning. Patienten får då utskrivet adrenalin för autoinjektion (Anapen/EpiPen/Jext) 0,3 mg, 1 dos i.m. mitt på sidan av låret vid behov
  • Kortison: Patienten får även prednisolon (Prednisolon ) 5 mg, 10 x 1 p.o. eller betametason (Betapred) 0,5 mg, 10 x 1 p.o. vid behov
  • Antihistamin: Får även desloratadin (Desloratadin, Aerius) 5 mg, 2 vid behov
Referenser
1. Hulting, J. upp., (2015). Anafylaxi. I: Akut internmedicin 2015., 6e upp. Stockholms läns landsting, sid.16-18
2. Lakemedelsboken.se, (2015). Anafylaxi | Läkemedelsboken. [Länk]
3. Anafylaxi – Rekommendationer för omhändertagande och behandling: Utarbetat på uppdrag av Svenska Föreningen För Allergologi (SFFA) 2013 [Länk]