Ankyloserande Spondylit

Uppdaterad

2018-07-30

ICD-10

Synonymer

Andra stavningar

Latin/Grekiska

Engelska

Beräknad läsningstid: 3 min

Synonymer

Bechterew-sjukdom, pelvospondylit, AS

Andra stavningar

–

Latin/Grekiska

Spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, Mb Bechterew

Engelska

Ankylosing spondylitis (AS)

BAKGRUND

Definition

Kroniskt, inflammatoriskt tillstånd som påverkar vertebrae, sacoiliacalederna och extraartikulära strukturer

Epidemiologi

Påverkar 0,2–1,1 % av befolkningen; debuterar mellan 18 och 40 års ålder; vanligare hos män (M:K=2–3:1); HLA-B27 (flera undertyper) finns hos ca 90-95% av vita kaukasier med AS (9 % i den allmänna befolkningen); associerat till ITS (UC, MC)

Etiologi

Okänd. Tillståndet är troligen utlöst av en okänd faktor hos genetiskt predisponerade patienter

Patofysiologi

Ökad benägenhet för vissa typer av inflammation (entesit är den primära lesionen)

Differentialdiagnoser

Skelettskador, degenerativa tillstånd, myalgi, malignitet

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Allmänt: Utvecklar sig ofta långsamt över många år. Ses viktförlust, nedsatt aptit, allmän sjukdomskänsla, trötthet, sömnproblem (ofta på dagen), feber, nattsvettningar; stelhet > smärtor/svullnad; stora leder > små leder.
Ländryggssmärtor (ofta huvudsymtom): > 3 månader; starka smärtor och stelhet på morgonen (avtar under dagen och förbättring vid fysisk aktivitet); nattsmärtor (väcker patienten); sacroiliit (vaga unilaterala eller bilaterala glutealsmärtor, som ofta strålar ut i övre, bakre delen av låret); thoraxsmärtor (leder till stelhet och andningssvårigheter)
Andra symtom: Höftledsartrit (1/3), axelartrit, plantarfascit och akillestendinos (p.g.a. entesit av tendo calcanei)

Tecken

Allmänt: Oftast ses inget tidigt i sjukdomsförloppet
Axialt (ryggraden):

◊ Förändrad kroppshållning: Minskad lumbal lordos och ökad thoracal kyfos samt ökad cervikal flexion (ökat avstånd; distans mellan occiput och vägg [> 5 cm])
◊ Palpationssmärta: Vid processus spinosi och paravertebrala muskulaturen; smärtsamma sacroiliakaleder (+ Patrick/FABER-test; dock ospecifikt)
◊ Rörelsebegränsning (rörelseinskränkning): Lumbalt (minskad Schöber), thorax (minskad bröstkorgsexpansion, normalt > 5 cm vid T4), cervicalt (global minskning, ofta extension först)

Perifer ledpåverkan: Asymmetrisk artrit av stora leder (oftast nedre extremiteterna); tecken till entesit (ömhet över tuberositas tibiae, tendo calcanei eller fascia plantaris) som förvärras av vila och förbättras efter aktivitet
Extraartikulära manifestationer (vanligt):

◊ Ögon: akut främre uveit (25–30 %) som oftast är unilateral; leder till rött öga med smärta, fotofobi och epifora; sällan kronisk
◊ Hjärta: aortit, aortainsufficiens, perikardit, överledningsrubbningar, hjärtsvikt (sällsynt), tredje gradens hjärtblock (sällsynt)
◊ GI-kanalen: ITS (särskilt UC)
◊ Njurar (1–5 %): sekundär amyloidos (proteinuri) och IgA nefropati (hematuri)
◊ Lungor: lungfibros (apikal), stelhet i thorax (sänkt lungfunktion)
◊ Neurologiska: cauda equina syndrom (sällsynt)

Tecken

Osteoporos, frakturer (vanligt; kan uppstå vid småtrauman vid den thoracolumbala och cervicothorakala övergången); njursvikt, prostatit, iridocyklit, irit

Typer av Ryggsmärta
	Mekanisk	Inflammatorisk
Anamnes på ryggsmärta tidigare	±	Ja
Hereditet	Nej	Ja
Debut	Akut	Smygande
Ålder (år)	15-90	< 40
Sömnstörningar	±	Ja (värre under andra delen av natten)
Morgonstelhet	< 30 min	> 30 min (> 1 timma)
Extraartikulära manifestationer	Nej	Ja
Motion/träning	Förvärrar	Förbättrar
Vila	Förbättrar	Förvärrar
Strålning av smärta	Anatomisk (L5-S1)	Diffus (thoracal, glutealt)
Sensoriska symptom	Ja	Nej
Motoriska symtom	Ja	Nej

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Se tabell nedan

Modifierade New York-kriterierna – American College of Rheumatology (1984)
Kriterier	Beskrivning
Kliniska
Smärta och stelhet i ländryggen	> 3 månader som förbättras av rörelse men ej av vila
Begränsad rörlighet i ländryggen	I båda sagittala och frontala plan
Minskad thoraxexpansion	I förhållande till normala värden för ålder och kön
Radiologiska
Sacroilit på RTG	Sacroilit grad ≥2 bilateralt eller unilateral sacroilit grad 3-4
Gradering för Diagnos
Definitiv AS	Kriterium 4 och minst ett av 1–3 är uppfyllda
Sannolik AS	Kriterium 4 och minst: a) tre kliniska kriterier föreligger b) radiologiskt kriterium utan relevanta kliniska fynd föreligger

Prover

Blodprover: Hb (normalt eller anemi [normocytär normokrom anemi]), CRP (N/förhöjt), SR (N/förhöjt), förhöjt ALP, LPK, TRC, kreatinin, ALAT, HLA-B27 (positivt hos 90 % av AS-patient; dock kommer > 90 % av alla HLA-B27-positiva patient aldrig att utveckla AS. HLA-B27 utesluter inte eller bekräftar AS)
Urinprov: proteinuri (sekundär amyloidos) och hematuri (IgA nefropati)

EKG

Överlednings- och rytmrubbningar

Radiololgi

RTG: oftast normalt tidigt i sjukdomsutvecklingen; negativ RTG följas av MRT vid stark klinisk misstanke om AS:

◊ SI-led: Sent i sjukdomsförloppet; skleros (initialt) leder till erosiva förändringar som leder till vidgning av leden och därefter sammanväxning och benbildning (långvarig sjukdom)
◊ Axialt (thorax, ländrygg): Bennybildning (syndesmofyter) mellan vertebrae vilka kan växa samman (bambustångutseende av columna vertebralis)

MRT: Sensitivt och relativt specifikt för tidig tecken av SI-ledsartrit. Kan användas för att monitorera behandlingen

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist för utredning och behandling

Farmakologisk Behandling

Smärtlindring:

◊ NSAID: Tas på kvällen för att minska nattsmärtorna och morgonstelheten. Ger snabb lindring av inflammatoriska ryggsmärtor, perifera ledsmärtor och förbättrad funktion. Se tabell nedan
◊ Cox-2-hämmare (försiktigt med dessa preparat): Celecoxib 100 mg, 1–2 kapslar morgon och kväll
◊ Kortikosteroider: Intraartikulära injektioner vid sacroilit, vid perifer artrit eller entesit

TNF-hämmare (20–40 % effektivitet): Långvarig hög sjukdomsaktivitet men är effektivast vid kort sjukdomsduration; minskar inflammation och smärtor; har snabb, betydande och långvarig klinisk effekt: etanercept (s.c.), infliximab (i.v.), andra ej gokända (adalimumab, golimumab och certolizumab s.c.)

Annan Behandling

Fysioterapi (med läkemedel) och kirurgi

Farmakologisk Behandling av Ankyloserande Spondylit (AS)
	Substans/generika	Varumärke och Styrka	Dosering
NSAID	Naproxen	Naproxen 250 mg Pronaxen 250 mg	1–2 tabletter/kväll
	Ketoprofen	Orudis Retard 200 mg	1 tablett/kväll
	Ibuprofen	Brufen Retard 800 mg	1-2 tabletter/kväll
Cox-2-hämmare	Celecoxib	Celecoxib 100 mg	1–2 kapslar morgon och kväll

Referenser