Botulism

BAKGRUND

Definition

Neuroparalytisk sjukdom orsakat av toxiner från Clostridium botulinum

Etiologi

Clostridium botulinum (anaerob, Gram-positiv, sporbildande). Bakterien finns i jord, i sjösediment och i tarmkanalen hos djur

Epidemiologi

Allmänt: Ovanligt tillstånd
Inkubationstid (IT): Livsmedelsburen botulism: 12–36 timmar (intervall: 6 tim – 10 dagar). Sårbotulism: 10 dagar
Former: Botulism kan klassificeras i 3 olika former:

• Livsmedelsburen botulism (vanligaste): Förtäring av livsmedel som innehåller toxiner. Vanligast är rökta (fisk, kött) eller konserverade livsmedel men även hemmainlagda livsmedel (grönsaker, rökt kött eller fisk och inlagd sill/strömming)
• Sårbotulism: Toxiner som produceras i sår som är förorenade med C. botulinum. Vanligast hos narkomaner
• Spädbarnsbotulism: Förtäring av sporer i mat. Vanligaste smittkällan är honung men kan även finnas i majssirap. Dessa sporer bildar toxinerna i tarmen (p.g.a. den speciella miljön i spädbarnstarmar). Vanligaste formen i USA

Patogenes

C. botulinum kan producera 8 typer av toxin (graderade A-H). Endast botulinumtoxintyper A, B, E, F och H orsakar sjukdom hos människor (A, B och E är vanligast). Dessa toxiner (zinkmetalloproteaser) kan produceras i livsmedel, sår eller spädbarnstarmar och är det mest potenta bakteriella toxinet

Patofysiologi

Toxinerna bryter ned strukturer i de presynaptiska motoriska nervmembranen som inhiberar frigöringen av acetylkolin

Differentialdiagnoser

Miller Fisher-syndrom (variant av GBS), myastenia gravis, meningit , infektiös eller malignt betingat

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Tidiga visuella rubbningar (e.g. diplopi), muntorrhet, talbesvär, sväljproblem, konstipation, illamående/kräkningar (särskilt vid typ-E-toxin), andningssvårigheter/ respirationssvikt (p.g.a. progressiv muskelsvaghet). Spädbarnsbotulism börjar ofta med förstoppning och muskelsvaghet, därefter symtomutveckling enligt beskrivning. Sårbotulism uppkommer som förlamning i muskler nära hudlesioner

Tecken

Visuella ändringar (diplopi, förlust av ackommodationsförmågan), ptos, fixerade dilaterade pupiller, påverkade extraokulära muskler, tecken till respirationsparalys. Sensibiliteten är normal

Komplikationer

Autonom neuropati, respirationssvikt, död

UTREDNING OCH DIAGNOS

Allmänt

Anaeroba odlingar av serum, mat, och/eller avföring. Mat, serum och avföring skickas för toxinanalys

Folkhälsomyndigheten

Toxinpåvisning görs via inokulation på mus (bekräftar toxin typ i 75% av fallen)

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Omedelbar inläggning på sjukhus vid misstanke om botulism

Behandlingsöversikt

Behandlas med specifikt botulism-antitoxin (immunoglobulin mot Botulinumtoxin) och magsköljningar ± antibiotika. Kontakt bör tas med Giftinformationscentralen. Patienten bör alltid vårdas med beredskap för respiratorvård p.g.a. risken för andningspåverkan. Botulism måste anmälas till smittskyddsläkaren. Dessutom ska smittkällan alltid efterspåras för att förhindra smittspridning

Farmakologisk Behandling

Botulism-antitoxin: Trivalent botulism-antitoxin (typ A, B och E) eller heptavalent botulinum antitoxin (typ A-G). Antitoxin bör ges så tidigt som möjligt vid klinisk misstanke. Bör också intrakutantestas/konjunktival instillation och observation i 15 m före infusion, p.g.a. risk för allergisk reaktion (överkänslighetsreaktioner i 9-20% av fallen)
Antibiotika (vid sårbotulism): Bensylpenicillin eller Kåvepenin efter antitoxin. Metronidazol 500 miljoner enheter IV varje 8 timme kan ges vid Pc-allergi
Spädbarnsbotulism: Humant botulinum immunoglobulin i.v. x 1

Annan Behandling

Intubation och mekanisk ventilering ± parenteral vätska/näring (vid dysfagi). Rengöring och avlägsnande av nekrotisk vävnad vid sårbotulism