BAKGRUND
Definition
Sent stadium av ett progressivt, diffust, fibroserande, nodulärt tillstånd som förstör hela leverns normala arkitekturEpidemiologi
Alkoholmissbruk står för 60–70 % av levercirrosfallenEtiologi
Vanligaste: Alkohol (60–70 %), gallvägsobstruktion (5–10 %; gallgångsatresi/neonatal hepatit, medfödda biliära cystor, cystisk fibros), PBC (och SBC), kronisk hepatit B/C (10 %), hemokromatos (5–10 %), icke alkoholrelaterad fettleversjukdom (10 %)Andra:
- Läkemedel/toxiner: Alfa-metyldopa, amiodaron, isoniazid, metotrexat, oxyfenisatin, perhexilin, troglitazon, vitamin A
- Ärftliga metaboliska tillstånd: α1-antitrypsinbrist, tyrosinemi, fruktosintolerans, galaktosemi, glykogen lagringssjukdom, abetalipoproteinemi, porfyri, ornitin karbamyltransferasbrist, Wilson-sjukdom
- Infektion: Brucellos, echinokockinfektion, schistosomiasis
- Annat: Sarkoidos, idiopatisk portal fibros, polycystisk leversjukdom, perikardit, hereditär hemorragisk telangiektasi (Osler-Weber-Rendu-sjukdom), autoimmun kronisk hepatit (typ 1, 2)
KLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Asymtomatisk (tills dekompensering); anorexi, orkeslöshet, svaghet, viktminskning, icterus, pruritus, GI-blödning, koagulationsstörning, bukdistention och personlighetsförändringTecken
Mun/buk: Foetor hepaticus (sötaktigt, illaluktande andedräkt), ascites, splenomegali, hepatomegaliHud/naglar: Spider naevi, telangiektasier, caput medusae (kollaterala vener på bukväggen), palmarerytem, Muehrcke-naglar (parallella horisontella vita linjer med normal färg mellan), Terry-naglar (de innersta 2/3 av nagelplattan är vit, medan den distala 1/3 är röd), digiti hippocratici (trumpinnefingrar)
Rörelse: Asterixis (oregelbundna, fladdrande rörelser på båda sidor vid utsträckta, dorsalflekterade händer)
Annat: Gynekomasti, hypertrofisk osteoartropati, Dupuytren-kontraktur, Kayser-Fleischer-ring (Mb Wilson), scleral icterus, Cruveilhier-Baumgarten-biljud (susande venljud hos patienter med portahypertension över den återöppnade navelvenen [Cruveilhier-Baumgarten-tecken])
Komplikationer
Ascites, spontan bakteriell peritonit (SBP), hepatisk encefalopati, portahypertension/varicerblödning, hepatorenalt syndrom (HRS), hepatocellulärt carcinom (HCC)UTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Biopsi ställer diagnosen men är inte nödvändigt om kliniska, laboratoriemässiga och radiologiska data starkt tyder på cirrosBlodprover
Allmänt: ALT (känsligaste), AST, ALP, GGT, bilirubin, serum-albumin. Leverfunktionsprover > 2x under 6 månader bör cirros uteslutasAST/ALT: < 1 (kronisk hepatit, utom alkoholrelaterad), > 1 (oftast > 2; alkoholrelaterad hepatit)
Kronisk hepatit B (vid förhöjt ALT): positivt HBsAg och HBeAg. Om HBeAg är negativt och HBeAb är positivt bör HBsAg övervakas
Kronisk hepatit C: Positiva HCV-AK
Autoimmun hepatit: ANA och anti-glattmuskelantikroppar (GMAK; SMA)
Hemokromatos: Fastande transferrinmättnad, omättat TIBC, ferritin
Hepatocellulärt carcinom (HCC): Förhöjt α-fetoprotein (AFP), AST och/eller ALT. Förhöjt ALP vid kolestas
Wilson-sjukdom: S-ceruloplasmin- och kopparnivå
Radiologi
Ultraljud med Doppler: Första undersökningen vid utvärdering av möjlig cirros, hög Se/Sp. Kan påvisa noduläritet, oregelbundenhet, ökad ekogenicitet, atrofi, förminskad (+ multinodulär) lever, ascites, minskat blodflöde i portacirkulationenDT och MRT: MRT > DT. Låg Se/Sp vid tidig cirros. Kan påvisa noduläritet, atrofi/hypertrofi av loberna, ascites, varicer. MRT används vid uppföljning för att fastställa om lesioner har ändrat utseende och storlek