Synonymer
Pulmonell hjärtsjukdom
Andra stavningar
–
Latin/Grekiska
Cor pulmonale
Engelska
Cor pulmonale, pulmonary heart disease
BAKGRUND
Definition
Förstorad höger kammare sekundärt till sekundärt till sjukdomar i lungcirkulationen eller i lungparenchymet men även som en komplikation till pulmonell hypertension (PAH). Kan vara både akut och kroniskEpidemiologi
Vanligt. 50 % av patienterna med KOL har cor pulmonale (kronisk cor pulmonale)Etiologi
Akut: LE (små och stora), ARDSKronisk: KOL (vanligast), kronisk astma, grav obesitas, Eisenmenger-syndrom, lungfibros, lungresektion, muskelsvaghet, kyfoskolios, primär pulmonell hypertension, myxödem, vaskuliter
Patogenes
Störningar i det respiratoriska systemet leder till förstoring av höger kammare som orsakar cor pulmonalePredisponerande Faktorer
RökningDifferentialdiagnoser
HS (vänstersidig), pneumoni, interkostalmyalgiKLINISKA MANIFESTATIONER
Allmänt
Kliniken är relaterad till utlösande orsakSymtom
Allmänt: Ansträngningsdyspné, trötthet, synkope, angina pectoris, hemoptys (ovanligt), Raynaud fenomen (ovanligt)Kronisk: Dyspné, icke-produktiv hosta, angina pectoris, tarsusödem
Tecken
Akut (LE): Uttalad dyspné, blek kall och fuktig hud, takykardi, svag puls, ökat VJT (halsvenstas) och medvetslöshet. Även hepatomegali (pulserande och öm), systoliska biljud (utefter vänster sternalrand; p.g.a. tricuspidalinsufficiens), presystolisk galopprytm (S4), tecken till DVT (50 %)Kronisk: Hepatomegali, takypné, ± cyanos, palpation av höger kammar-kontraktioner utefter vänster sternalrand eller i epigastrium. Pulmonellt ejektionsklick (vänster övre sternalranden [VÖSR]), ökad pulmonell komponent i andra hjärttonen (S2), konstant splittring av S2, protodiastolisk galopprytm (S3), systoliskt biljud som tecken på tricuspidalinsufficiens; tydliga a-vågor i halsvenpulsen, ankelödem
Komplikationer
Högersidig HS, högerkammarinfarktUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Förstorad höger kammare eller ökat tryck i lungcirkulationen ger diagnosenAkut (LE) Cor Pulmonale
D-dimer: Negativ D-dimer har mycket högt negativt prediktivt värde för lungemboliRadiologi: RTG-pulm, DT-pulm, lungskintigrafi (då DT inte är tillgängligt), ekokardiografi (mest användbar; påvisar PAH och uteslutar underliggande hjärtsjukdom). Ultraljud (DVT)
EKG: Sinustakykardi, flimmer; klassiska förändringar (S1, V3, Q3 [S-våg i I, Q-våg i V3 och inverterat T i V3])
Kronisk Cor Pulmonale
Blodprover: ABG (utesluter hypoxi, acidos)Radiologi: RTG-pulm, MRT, ekokardiografi
EKG: Ökat pulmonellt tryck (hög Se). P-pulmonell, högersidig axeldeviation, högersidig ventrikelhypertrofi
Hjärtkateterisering: Högersidig tryckmätning i lungkretsloppet är gyllene standard
Lungbiopsi: Avslöjar kärlsjukdom p.g.a. vaskulära sjukdomar
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Specialist: Vid misstanke om högerkammarsvikt, vid osäkerhet om underliggande diagnosInläggning: Vid misstanke om lungemboli
Behandlingsöversikt
Behandla underliggande sjukdom. Förhindra mer hypoxemi (försämras patientens tillstånd) genom att förbättra patientens syresättning med kontinuerlig syrgasterapi (lågtryckstillskott)Egenbehandling
Rökstopp, långsam viktreducering (vid obesitas), undvik aktiviteter som förvärrar dyspnénFarmakologisk Behandling
Idiopatisk PAH: Kalciumblockerare (lättar pulmonella vasokonstriktionen), epoprostenol (korttidsverkande vasodilator och trombocythämmare), warfarin (långtid; förebygga trombos; PK/INR-värden är 1,5–2,0)Sekundär PAH: Steroider och immunosuppressiva vid interstitiell lungsjukdom
Kirurgi
Sekundär PAH kan behandlas med kirurgi för att korrigera strukturella kardiella och pulmonella anomalier. Trombendartärektomi är aktuellt vid kronisk tromboemboli)Annan Behandling
Syrgasbehandling: Lågtryckstillskott med syre förlänger överlevnaden för hypoxemiska patienter, detta då hypoxi är en potent pulmonell vasokonstriktorFlebotomi: Kan överväg vid hematokrit > 55
Referenser
1. Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am Fam Physician 2001; 63: 1789-98. [AFP]2. Palevsky HI, Fishman AP. Chronic cor pulmonale. Etiology and management. JAMA 1990; 263: 2347-53. [JAMA]