Synonymer
Endolymfatisk hydrops
Andra stavningar
Ménières sjukdom
Latin/Grekiska
Morbus Ménière
Engelska
Ménière disease, endolymphatic hydrops
BAKGRUND
Definition
Upprepade episodiska attacker av tinnitus, hörselnedsättning, yrsel och aural fullhet (fyllnadskänsla eller lockkänsla i örat) som varar i minuter till timmar- Ménière-syndrom: Endolymfatisk hydrops till följd av annan öronsjukdom eller skada
Epidemiologi
Debuterar vanligtvis i 30–50 års åldern. Tillståndet är initialt unilateralt (90 %), senare får 30–50 % bilaterala besvär. Ca 10 % av patienterna har också migränEtiologi
Okänd etiologi. Kan möjligen vara p.g.a. otillräcklig absorption eller överproduktion av endolymfa. Hos många patienter är sinus sigmoideum förskjutet framåt och medialt (kan leda till obstruktion och endolymfatisk hydrops)- Genetik: Upp till 20 % förekommer tillståndet i familjen
Patogenes
Otillräcklig absorption eller överproduktion av endolymfa leder till endolymfatisk hydrops (överackumulering) p.g.a. obstruktion i det endolymfatiska systemet som snedvrider labyrinthus membranaceusPredisponerande faktorer
Migrän, stressUtlösande faktorer
Högt saltintag, koffein, stress, nikotin och alkoholDifferentialdiagnoser
Migränassocierad yrsel, vestibularisschwannom (acusticusneurinom), BPPV, akut labyrintit, vestibularisneurit, perilymfatisk fistel, anemi, syfilis (Ménière-liknande anfall), neurologiska sjukdomarKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Kännetecknas av (symtomtriaden) yrsel, hörselnedsättning och tinnitus. Andra symtom är lockkänsla, illamående och kräkningar. Anfallet varar från 20 minuter upp till flera timmar. Efteråt har patienten betydande trötthet och obehag i flera timmar. Patienten är hela tiden vid medvetande under attackerna.- Hörselnedsättning: Unilateral sensorineural hörselnedsättning. Kommer före, under och efter ett anfall. Initialt kommer hörseln att fluktuera, för att normaliseras mellan anfallen. Hörselnedsättningen ökar och blir till slut permanent
- Yrsel: Rotationsyrsel/karusellyrsel som ofta medför en falltendens och uttalad ostadighet vilket gör att patienten ofta måste lägga sig ned. Illamående och ofta kräkningar förekommer. Yrseln kan i många fall avlösas av en diffus ostadighet eller lägesyrsel, i längre perioder eller permanent
- Tumarkin-attack (sällsynt): Droppattack (i.e. plötsligt fall) som inträffar utan förvarning och utan förlust av medvetandet. Fallet uppstår då extensormuskulaturen i underextremiteterna plötsligt sviker
Tecken
Blekhet, trötthet, diafores och nystagmus (horisontell ± rotatorisk komponent) ses under anfalletUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Se tabell nedan för diagnoskriterier. Tillståndet kan vara svårt att diagnostisera framför allt i tidigt stadium (då inte alla symtom föreligger)Diagnoskriterier för Ménière-Sjukdom |
---|
För diagnos måste alla fyra punkter nedan vara uppfyllda |
1. Minst 2 spontana yrselanfall som varar minst 20 minuter 2. Audiometriskt bekräftad hörselnedsättning vid minst 1 tillfälle 3. Tinnitus eller fyllnadskänsla i det påverkade örat 4. Andra orsaker har uteslutits |
Blodprover
Hb, CRP, SR, glukos, tyreoideaprover, kolesterol, syfilis-provAudiogram
Skall helst tas under eller en kort tid efter anfallet. Ett audiogram i lugnt skeMRT Hjärna/Ponsvinkel
För att utesluta vestibularisschwannom och andra organiska förklaringarKaloriskt Prov
Kan vara normalt eller visa kanalparesVideonystagmografi eller Elektronystagmografi med Bitermal Kalorisk Bedömning
Kan vara aktuellt om undersökningen finns tillgänglig: kan indikera ensidig vestibulär hypofunktion – endolymfatisk hydrops, men varken sensitivitet eller specificitet är optimaHANDLÄGGNING
Vårdnivå
Remiss till specialist vid misstanke om tillståndetBehandlingsöversikt
Akut anfall: Vila, sängläge och antiemetika eller antihistaminUnderhållsbehandling: Saltrestriktion och diuretika
Farmakologisk Behandling
Antiemetika: bara under anfall tillsammans med vila och sängläge:- Metoklopramid (Metoklopramid, Primperan): 20 mg p.o. upp till 3 x per dygn
- Prometazin (Lergigan): 1 tablett (25 mg) 1×1-3
- Meklozin (Postafen): 1 tablet (25 mg)
- Cinnarizin/dimenhydrinat (Arlevert): 1 tablett (20 mg/40 mg) 1×1-3/dag
- Hydroklortiazid (Hydroklortiazid): 25–50 mg x 1-2 i 3 månader. Ibland fortsatt behandling i 6–12 mån