Otoskleros

BAKGRUND

Definition

Långsamt progredierande fixering av stapes (stigbygeln) som leder till konduktiv hörselnedsättning

Epidemiologi

Vanligaste orsaken till progredierande ledningshinder hos vuxna. Vanligare hos kvinnor (K:M=1,4:1). Debuterar eller progredierar under/efter graviditeten (hormonberoende). Oftast bilateralt (80 %). Debuterar vid 15–30 års ålder men tar många år innan patienten känner av symtomen (i.e. hörselnedsättning)

Etiologi

Okänd orsak, troligtvis multifaktoriell etiologi. Kan vara autosomalt dominant med växlande penetrans (40 %). Många patienterna har en familjär predisposition

• Miljöfaktorer: Ändrad östrogenkänslighet, autoimmun sjukdom, kronisk mässlingvirusinfektion lokalt i örat och brist på kontroll över benomsättningen i innerörat

Patogenes och Patofysiologi

Ovala fönstret:I de flesta fall sker bennybildning oftast i benlabyrinten vid det ovala fönstret (fenestra vestibuli) och gör att stapes (stigbygeln) fixeras. Denna fusion av stapes fotplatta till fenestra vestibuli (fenestra ovalis) leder till att den inte kan vibrera, vilket minskar dess rörlighet (kedjefixerande process) och gör att ljudet inte fortplantas till innerörat på vanligt sätt. Detta leder till nedsatt luftledningshörsel (konduktiv hörselnedsättning-ledningshinder)
Cochlea: I en del fall ses bennybildningen i eller intill cochlea vilket leder till progredierande sensorineural nedsättning (cochleär otoskleros)

Predisponerande Faktorer

Graviditet (debutera eller förvärras)

Differentialdiagnoser

Presbyakusis, kronisk otit, kongenital hörselnedsättning

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Långsamt ökande (smygande) hörselnedsättning (mest uttalad vid låga frekvenser). Lätt yrsel och öronsusningar/ tinnitus i varierande grad hos många. Drabbar ett eller båda öronen

Tecken

Normal trumhinna vid otoskopi. Weber-test lateraliseras till det sämre örat (konduktiv). Rinne-test är negativt (ledning i ben är bättre än ledning i luft)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen misstänks vid audiometri

Audiometri

Visar ledningshinder (runt 50 dB vid maximal stapesfixation)

Annat

Stapediusreflexmätning: Kan visa upphävd stapediuseffekt
Tympanometri: För att utesluta sekretorisk otitis media
Annat: Otomikroskopi

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Vid misstanke om tillståndet skall patienten remitteras till specialist för utredning och behandling

Behandlingsöversikt

Hörapparat provas i början, därefter kirurgi

Hörapparat

Prövas ofta först

Farmakologisk Behandling

Natriumfluorid oralt kan användas av yngre då det bromsar hörselnedsättningen

Kirurgi

Stapedektomi eller stapedotomi (med laser eller borr) med protes. Kirurgi är avsett för personer < 70 år. Generellt undviks en bilateral operation

1. Lakemedelsboken.se, (2015). Andra sjukdomar i mellanörat – Otoskleros | Läkemedelsboken. [Länk] 
2. Arnold W, Niedermeyer HP, Altermatt HJ et al. Pathogenesis of otosclerosis. »State of the art«. HNO 1996; 44: 121-9. PubMed