Temporalisarterit

BAKGRUND

Definition

Fläckvis inflammation i stora till medelstora artärer – jättecellsarterit i arteria temporalis

Epidemiologi

Vanligaste hos patienter i 60–70-årsåldern. Vanligare bland kvinnor (K:M=2-3:1). Förhållandevis vanlig sjukdom i Skandinavien (vanligare än i övriga världen)

Etiologi

Inflammation i artärgrenarna som försörjer främre delen av nervus opticus

Patofysiologi

Leder till ischemi och synnedsättning

Predisponerande Faktorer

Polymyalgia reumatika (PMR) som kan möjligen vara samma sjukdom

Differentialdiagnoser

Arteriell ocklusion av retinalkärl, näthinneavlossning (amotio retinae), central ventrombos, blödning i glaskroppen, HTN, amaurosis fugax

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Allmänt: Börjar ofta med kraftlöshet, illamående, huvudvärk (2/3 av patienterna) och feber. Därefter plötslig synnedsättning (över några timmar) som även kan vara första symtomet. Kan även, i sällsynta fall, debutera med amaurosis fugax, ptos, diplopi, dimsyn eller ögonmuskelpares vilka samtliga kan föregå bestående synnedsättning 
Huvudvärk (67 %): Vanligaste debutsymtomet. Ofta uttalad huvudvärk och samtidig skalpömhet (vanligt) som är lokaliserad främst till nack- eller tinningregionen men kan vara mer diffus
Tugg/käk-claudicatio (50 %): Smärta i käkmuskulaturen vid tuggning. Tungans eller svalgets muskler kan ibland drabbas av intermittent claudicatio
Nekros av tungan: Kan förekomma i sällsynta fall. Även skalpen kan drabbas av nekros
Synförlust: Uppstår p.g.a. ocklusion av a carotis internas förgreningar. Synförlusten kan vara av varierande grad – uni- eller bilateral, partiell eller total. Ses hos upp till 20 % av dem med diagnostiserad temporalisarterit. Synförlust är oftast en tidig manifestation. Kan föregås av amaurosis fugax. Patienterna beskriver ofta en skugga som täcker ett öga i samband med värme eller kroppsansträngning
Ljusblixtar: Annat ögonsymtom som också beror på ischemi
Neurologiska symtom (30 %): Neuropatier, TIA/slaganfall (ovanligt)
Neuropsykiatriska symtom: Konfusion, depression och psykos
Symtom på annan arterit (10–15 %): Då drabbas större artärer avgående från aorta, särskilt a. carotis, a. subclavia och a. brachialis. Arm-claudicatio kan vara ett symtom på engagemang av arcus aortae-grenar
Systemiska symtom (~ 50 %): Oftast låggradig feber som ibland kan nå upp till 39–40°C
Polymyalgia rheumatica (PMR): Förekommer ofta tillsammans med temporalisarterit. Vissa patienter kan därför ha polymyalgisymtom e.g. stelhet och smärta i nacke och axlar

Tecken

Allmänt: Synbortfall, nedsatt reaktion på direkt ljus (vid kraftigt reducerat visus). Arteria temporalis kan vara tjock, pulslös, slingrande och palpationsöm (skalpömhet). Palpationsömhet och prominens hos arteria temporalis uppstår efter några veckor
Oftalmoskopi: Ofta helt normal men kan ibland påvisa papillödem och en blek, ödematös näthinna
Arcus aortae-arterit: Kan ibland förekomma. Palpera därför radialispulsar (för sidoskillnad) och auskultera carotiskärl, subclavia, brachialis, aorta och femoralis. Mät BT i båda armarna 

Komplikationer

Blindhet, slaganfall, hjärtinfarkt, thoracalt aortaaneurysm, ökad cancerrisk

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Typisk anamnes/status, hög SR och/eller CRP, temporalisbiopsi (påvisning av jättecellsarterit). Misstänk alltid temporalisarterit hos en äldre patient med plötslig synnedsättning (över några timmar)

Blodprover

Aktuella prover: SR, CRP, blodstatus, elfores
SR och CRP: Ofta förhöjda där SR ofta är kraftigt förhöjd. CRP anses vara den känsligaste indikatorn på sjukdomsaktivitet. Dock kan SR och CRP vara normala. Möjligen kan IL-6 i framtiden användas som en mer känslig markör
Blodstatus: Kan visa lätt anemi, lätt leukocytos och lätt till måttlig trombocytos
Elfores: Kan visa akut inflammatorisk bild 

Andra Undersökningar

Temporalisbiopsi: Påvisning av jättecellsarterit men frånvaro av jätteceller utesluter inte diagnosen. Biopsin tas innan eller i samband med att steroidbehandlingen påbörjas och bör utföras senast inom 7-10 dagar. Temporalisbiopsi tas eftersom positiv biopsi vägleder den vidare handläggningen
Ögontrycksmätning: Kan visa reducerade pulsamplituder
Fluoresceinangiografi: Påvisar fördröjd choroidalfyllnad
Carotisduplex: Indicerat vid misstänkta blåsljud vid misstanke om arcus aortae-arterit. Detta för kartläggning av kärlengagemanget
Radiologi: MRT och/eller PET

American College of Rheumatology (ACR) 1990 – Kriterier (Klassifikation) för Temporalisarterit
Enligt dessa kriterier anses patienten ha temporalisarterit om ≥ 3 av nedanståde 5 kriterier uppfylls
1. Sjukdomsdebut ≥ 50 års ålder
2. Ny huvudvärk – antingen helt nytillkommen huvudvärk eller en för patienten ny typ av huvudvärk
3. Temporalartärsabnormitet – palpationsömhet över temporalartär eller minskad pulsation som inte är relaterad till arterioskleros av cervikalartärerna
4. Stegrad SR (≥50 mm)
5. Onormal temporalisbiopsi – granulomatös inflammation med jätteceller (50 %) eller inflammatoriskt cellinfiltrat med huvudsakligen lymfocyter (50 %)

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Omedelbar remittering till oftalmolog initialt och därefter eventuellt till reumatolog eller medicinakuten

Behandlingsöversikt

Tillståndet måste behandlas omedelbart med kortikosteroider även utan säker PAD för att förhindra blindhet/ytterligare synförlust och för att ge snabb smärtlindring av arteriten

Kortikosteroider

Symtom med synnedsätting kräver akut behandling med högdos steroider medan temporalisarterit men utan synnedsättning kan behandlas med lägre dos steroider. Kortison ger symtomförbättring inom 2 dygn hos en stor majoritet av patienterna

• Nedtrappning: Påbörjas så snart patienten är symtomfri. Dosen trappas långsamt var till varannan vecka till att man nått dosen 15 mg (10-20 mg) dagligen (brukar ske efter 2 månader). Efter 6 månader är det önskvärt att ha nått ned till en dygnsdos på 2,5–7,5 mg

Behandling av Temporalisarterit
Symtom på temporalisarterit utan synnedsättning och ögonmuskelpareser
Prednisolon 30-40 mg/dag (eller 1 mg/kg/dygn) i en-dos till 2 veckor efter symtomfrihet. Nedtrappning enligt schema
Symtom på temporalisarterit med synnedsättning
Metylprednisolon (Solu-Medrol) 500-1000 mg i.v. som pulsinfusion per dygn i minst 3 dagar därefter prednisolon p.o. 60 mg/dag (eller 1 mg/kg/dygn) till symtomfrihet eller i minst 1 vecka. Nedtrappning enligt schema

PROGNOS

Allmänt

Prognosen är god för de flesta patienter. Om patienten inte hinner få behandling i tid och förlorar synen helt eller delvis blir synförlusten vanligen permanent. Vid obehandlat tillstånd drabbas sannolikt det andra ögat inom 1–2 veckor. De flesta patienter brukar kunna avsluta kortisonbehandlingen efter cirka 2 år. Dock är återfall vanliga vid kortisonnedtrappning