BAKGRUND
Definition
TPK < 150 x 109/lEpidemiologi
Den vanligaste orsaken hos inneliggande patienter är läkemedel och infektion. Transitorisk trombocytopeni är vanligt vid virusinfektioner och hos gravida i tredje trimestern. Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är den vanligaste orsaken till långvarig isolerad trombocytopeniEtiologi
Se tabell nedan för etiologisk klassificering. Trombocythämmare (e.g. ASA) orsakar inte trombocytopeni (normalt trombocytantal) men ger en förvärvad trombocytdysfunktion som kan ge samma kliniska bildEtiologi för Trombocytopeni | |
---|---|
Minskad produktion | Näring: Folatbrist, B12-brist Kongenital: Mb Alport, Mb Fanconi Benmärgskada: Aplastisk anemi, kemoterapi (cytostatika), radioterapi, läkemedel, malignitet (leukemi, lymfom), myelodysplasi, alkoholmissbruk |
Sekvestrering | Splenomegali: Leversjukdomar, malignitet, myelofibrosis |
Ökad destruktion | Immun: ITP, Viral (HIV), systemisk (SLE, lymfom), autoimmun, HIT, läkemedel (tiazider, fenytoin, guld, heparin) Icke-immun: DIC, TTP, HUS, preeklampsi, HELLP, APS |
Hemodilution | Massiv transfusion, kardiopulmonell bypass |
Etiologi för Beroende på Ålder/Specifik Grupp | |
---|---|
Spädbarn | Rhesussjukdom, intrauterin infektion, ärftlig sjukdom, ITP eller läkemedelsmissbruk hos mor |
Barn | Akut ITP (postviralt), akut leukemi, läkemedel |
Vuxna | Kronisk ITP, idiopatisk eller sekundär till lymfoproliferativ eller autoimmun sjukdom, benmärgssvikt, läkemedel |
Gravida | Normalfenomen (i tredje trimestern), folatbrist, kronisk ITP (om låga värden tidigt i graviditeten) |
Äldre | Maligna benmärgsinfiltrerande sjukdomar, hypersplenism, läkemedel |
KLINISKA MANIFESTATIONER
Allmänt
De kliniska manifestationerna beror på graden av trombocytopeni. Ökad blödningsrisk ses vid TPK <75 x 109/l. Värden < 10-30 x 109/l ofta ger spontana hudblödningar. Dock behöver inte patienter med TPK < 30 x 109/l ha symtomSymtom
Patienterna söker oftast för ökad blödningstendens i form av ekkymos, petekier, näsblod eller blödningar i tandköttet. Blödningar från munhåla, näsa eller allvarlig inre blödning förekommer ocksåTecken
Tecken till underliggande sjukdom, e.g. vid malign blodsjukdom förekommer ofta feber och infektionssymtom. Andra tecken kan vara purpura, petekier, blödningar i mun/näsa, lymfadenopati, splenomegali (lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, portal hypertension). Mjälten är oftast inte palpabel vid ITP, TTP och läkemedelsinducerad trombocytopeniUTREDNING OCH HANDLÄGGNING
Kriterier
TPK < 150 x 109/lBlodprover
Aktuella blodprover: Blodstatus, elektrolytstatus, b-celler (diff), CRP, PK, APTT, bilirubin, LD, haptoglobin. Blodgruppering vid TPK <30 x 109/lSamtidigt lågt Hb och trombocytopeni: Ses vid megaloblastanemi, blödningsanemi orsakad av trombocytopeni, graviditet, SLE och benmärgssvikt
Positiva hemolysprover: Ses vid vissa läkemedelsinducerade trombocytopenier, SLE, sepsis, TTP och mekaniska hjärtklaffar
Pseudotrombocytopeni: Uppstår p.g.a. trombocytaggregation. Ses trombocytopeni utan symtom. TPK bör kontrolleras i citratrör. Om TPK i citratrör är normalt behövs ingen ytterligare åtgärd
Blodutstryk
Indikation: Alltid vid påvisad trombocytopeniNormalt: Ses en trombocyt per 20 erytrocyter
Allvarlig trombocytopeni: Erytrocyter/trombocyter > 100
Normala erytrocyter och leukocyter: ITP, HIV, läkemedel
Erytrocytfragmentering: TTP, HUS, tumöremboli
Leukocytabnormaliteter:
- Omogna celler: Leukemi
- Få granulocyter: Aplastisk anemi
- Hypersegmenterade, multinukleära celler: Megaloblastisk anemi
Radiologi
DT-hjärna: Indicerat vid huvudvärk för att utesluta intrakraniell blödningHANDLÄGGNING
Vårdnivå
Behandlas på akutmottagning och vårdcentral. Inläggning vid trombocytopeni och samtidig blödning eller trombocytvärde < 30 x 109/l utan känd diagnosBehandlingsöversikt
Beror på underliggande orsak. Sätt ut läkemedel som kan påverka trombocytfunktion (e.g. NSAID, så som ASA)Akut Behandling | |
---|---|
Profylaktisk trombocyttransfusion | Kan övervägas till patienter med känd malignitet och cytostatikabehandling och sjunkande TPK < 10 x 109/l |
Prednisolon | Indicerat vid misstänkt ITP (normal blodbild förutom lågt TPK, ingen mjältförstoring eller annan bakomliggande sjukdom) Ge prednisolon 1-2 mg/kg x 1 p.o. samt vid svår blödning även gammaglobulin 0,4 g/kg i.v. i 3-5 dagar |
Trombocytkoncentrat | Ges endast om patienten har pågående blödning av klinisk betydelse som ej upphör med lokal behandling (t ex näsblödning) |