Skleroserande Kolangit, Primär

BAKGRUND

Definition

Primär skleroserande cholangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar

Epidemiologi

Vanligare hos män (65-70% [M:K=2:1]). Uppkommer oftast hos unga (20–40 år; medelålder är 40 år). PSC är vanligare än SSC

Etiologi

Idiopatisk

Riskfaktorer

Inflammatorisk tarmsjukdom (ITS) hos 90 % (vanligast är UC)

Differentialdiagnoser

Kronisk hepatit, primär biliär cirros (PBC), choledochuskonkrement, cholangiocarcinom

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Oftast asymtomatisk. Pruritus, trötthet, icterus, feber

Tecken

Gallgångsinfektioner

Komplikationer

Hepatosplenomegi, sekundär biliär cirrhos (SBC), portal hypertoni, ascites, esophagusvaricer, leversvikt; cholangiocarcinom (10-20%). Det finns en ökad risk för colorectal cancer (CRC)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer + blodprover (förhöjt ALP och GT) + ERCP ger diagnosen. Sekundär skleroserande cholangit (SSC) bör uteslutas

Blodprover

Förhöjt ALP (ofta 3x; 1-2% har normala världen), GT och AST/ALT

Radiologi

ERCP/MRCP visar växlande förträngningar och utvidgningar i gallgångarna

Leverbiopsi

Indicerat vid normalt ERCP/MRCP eller vid ovanligt kraftigt förhöjda leverenzymer

Coloskopi

Alla med nydiagnostiserad PSC (även dem som inte har tarmsymtom) bör undersökas med coloskopi med biopsier. Patienterna bör även regelbundet följas upp med nya coloskopier

Sekundär Skleroserande Cholangit (SSC)
Epidemiologi	Mindre vanligt än PSC
Etiologi	Gallgångar: kronisk choledocholithiasis, kolangiokarcinom Kirurgisk/traumatisk skada (iatrogen): post-ERCP Immunbrister (vuxna): HIV-I-AIDS (HIV cholangiopati) Immunbrister (barn): medfödd Infektioner: e.g. CMV, Cryptosporidium, histiocytosis X Läkemedel: e.g. intraarteriell floxuridin

BAKGRUND

Vårdnivå

Remiss till specialist för utredning och behandling

Behandlingsöversikt

Stödjande vård eftersom att det inte finns någon effektiv läkemedelsbehandling. Många genomgår levertransplantation

Farmakologisk Behandling

Pruritusbehandling (kolestyramin och ursodiol [ursodeoxicholsyra]), prednisolon (ingen dokumenterad effekt men vissa patienter svarar på denna behandling)

ERCP

Utvidgning av stora (dominanta) strikturer

• Alternativ: Perkutan kolangiografi, eventuellt öppen kirurgi

Transplantation

Indicerat vid återkommande bakteriell cholangit eller tilltagande leversvikt med minskade överlevnadsutsikter hos patienter < 65 år