Hypoparatyreos

BAKGRUND

Definition

Tillstånd med för låg nivå av parathyreoidahormon (PTH) som medför hypokalcemi

• Primär hypoparatyreos: Avsaknad eller dysfunktion av parathyreoidea leder till otillräcklig PTH-sekretion och efterföljande hypokalcemi och hyperfosfatemi
• Sekundär hypoparatyreos: Fysiologiskt tillstånd där PTH-nivåerna är låga som svar på hyperkalcemi
• Pseudohypoparatyreos: Tillstånd som leder till nedsatt känslighet för PTH i vävnaderna
• Pseudopseudohypoparatyreos: Har de morfologiska egenskaperna hos pseudohypoparatyreos men normala blodprover. Orsaken är genetisk

Epidemiologi

Sällsynt tillstånd. Förekommer oftast efter tyreoidektomi

Etiologi

Primär hypoparatyreos:

• Iatrogena orsaker: Vanligaste orsaken är ÖNH-kirurgi så som tyreoidektomi (vanligast; oftast övergående), paratyreoidektomi eller radikal kirurgi eller strålning vid ÖNH-maligniteter
• Autoimmuna orsaker: Autoimmunt polyendokrint syndrom typ 1
• Kongenitala orsaker: E.g. isolerade primär hypoparatyreos, DiGeorge-syndrom (22q11-deletionsyndrom), Zellweger-syndrom
• Andra orsaker: Hemokromatos, talassemi, Mb Wilson, hypermagnesemi (minskad PTH-frisättning), hypomagnesiemi (magnesium krävs för PTH-utsöndring), metastaserande sjukdom, granulomatös sjukdom, amyloidos, syfilis, progressiv systemisk skleros

Sekundär hypoparatyreos: Fysiologiska tillstånd där PTH-nivåerna är låga p.g.a. hyperkalcemi

Patofysiologi

Minskad PTH leder till minskad Ca²⁺-mobilisering från ben och minskad Ca²⁺– reabsorbering från de distala nefronerna och stimulering av renal 1α-hydroxylasaktivitet vilket minskad 1,25-dihydroxyvitamin D som leder till minskad Ca²⁺– reabsorbering från tarmen

Predisponerande Faktorer

ÖNH-kirurgi, strålbehandling mot hals

Differentialdiagnoser

Hyperventilering, malabsorption (av kalcium, magnesium eller D-vitamin), akut pancreatit, osteoblastisk metastatisk carcinom (bröst, prostata)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Akut hypoparatyreos: Muskelkramper, irritabilitet, carpopedala spasmer och konvulsioner, ± tetani
Kronisk hypoparatyreos: Letargi, personlighetsförändringar, ångestsymtom, katarakt och mental retardation

Tecken

Allmänt: Tunna och sköra naglar, torr och fjällande hud (± candidiasis), håravfall (särskilt ögonbrynen), hyperaktiva djupa senreflexer, ökat CSV-tryck, papillödem, katarakt, defekta tänder (hypoparatyreos i barndomen)
Chvostek-tecken: Sammandragning i ansiktsmuskulaturen (överläppen på samma sida) när man knackar på nervus facialis framför örat (2 cm framför örsnibben och nedanför zygomaticusbågen)
Trousseau-fenomen: Carpopedalspasm efter applikation av en tryckmanschett, pumpa upp till ett tryck som ligger gott och väl över det systoliska trycket, håll trycket i cirka tre minuter

Komplikationer

Respiratorisk obstruktion (vid akut tetanus med stridor), Parkinsonsymtom, nefrokalcinos/störd njurfunktion (vid överbehandling med D-vitamin och kalcium)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer och lågt PTH, lågt s-kalcium samt högt s-fosfat och normalt ALP ställer diagnosen

Blodprover

Kalcium: Hypokalcemi men både totalt och joniserat (totalt s-calcium kan vara falskt lågt vid lågt s-albumin)
Andra: Kreatinin, fosfat (ofta förhöjt), ALP (normalt), magnesium (förhöjt eller lågt), D-vitamin (för att utesluta D-vitaminbrist), minskat PTH (om det kan påvisas)

Hypoparatyreos
	PTH-nivå	Kalcitriol	Kalcium	Fosfat
Hypoparatyreos	Minskat	Minskat	Minskat	Förhöjt
Pseudohypoparatyreos	Förhöjt	Minskat	Minskat	Förhöjt
Pseudopseudohypoparatyreos	Normal	Normal	Normal	Normal

Urinprover

Reducerad kalciumutsöndring i urin

EKG

Kan visa förlängt QT-intervall och abnormaliteter i T-våg

Radiologi

RTG: Ben kan vara tätare än normalt
DT-hjärna: Kan påvisa förkalkningar i nuclei basales (basal ganglierna)

Andra Undersökningar

Spaltlampa: Kan påvisa katarakt

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av allmänläkare eller endokrinolog. Remiss till akutmottagningen vid akut hypokalcemi

Behandlingsöversikt

Akut hypokalcemi: Kalciumtillförsel I.V. och/eller P.O. beroende av symtomatologi, allvarlighetsgrad och s-kalciumnivå
Kronisk hypokalcemi: Kalciumtillskott som kompletteras med D-vitamin