Aortadissektion

BAKGRUND

Definition

Bristning/seperation i aortaväggens intima som leder till uppkomst av ett falskt lumen, bestående av inre och yttre skikten av media. Se tabell nedan för klassifikation

• Akut aortadissektion: < 2 veckor
• Kronisk aortadissektion: > 2 veckor

Epidemiologi

Vanligare hos män (M:K=3,2:1). Proximal aortasjukdom har ärftlig bakgrund och uppkommer hos 25 % av patienterna med Marfan-syndrom. Även distal aortasjukdom har ofta ärftlig bakgrund. Aortadissektion är vanligare än rupturerade aortaaneurysm. Tillståndet står för 1 procent av plötsliga dödsfall

Etiologi

Primär endotelskada eller sekundärt till mediablödning (vasa vasorum-blödning). Aortadissektion uppkommer i regel utan påvisat aneurysm

• Degenerativa förändringar: Vanligaste orsaken är degeneration  i aortaväggen p.g.a. HTN (2/3) och ateroskleros. Även cystisk medianekros (del av åldrande) är en orsak
• Andra etiologiska faktorer: Marfan-syndrom, Ehlers-Danlos-syndrom, Loeys-Dietz-syndrom, coarctatio aortae, ductus arteriosus persistens, bicuspida aortaklaffar, ateroskleros, trauma, arteritis granulomatosus, angiografi och endovaskulära procedurer

Klassificering av Aortadissektion
DeBakey-Klassifikation
DeBakey typ I (60 %)	Involverar aorta ascendens och aorta descendens
DeBakey typ II (10–15 %)	Involverar aorta ascendens bara
DeBakey typ III (25–30 %)	Involverar aorta descendens bara
Stanford (Daily)-Klassifikation
Typ A (DeBakey typ I + II)	Reva i aorta ascendens (vanligaste); ± aorta descendens
Typ B (DeBakey typ III)	Reva i aorta descendens distalt till arteria subclavia sinistra

Patogenes

Bristning/rift i intima i aorta tillåter blodet att strömma in i aortaväggens media och därmed dissekera media i två skikt (ett yttre och ett inre). Aortadissektion kan även uppstå utan intimabristning

• Cystisk medianekros: Predisponerar att intimabristning och kännetecknas av elastin-, kollagen-, och glattmuskelnedbrytning i lamina media 
• Vasa vasorum-blödning: Separerar media i två skikt 
• Marfan-syndrom och Ehlers-Danlos-syndrom: Leder till försvagning av media 
• Bicuspid aortaklaff: Kan vara associerat med ospecifik bindvävssjukdom som leder till
• aneurysm och dissektion

Predisponerande Faktorer

Hypertoni, bindvävssjukdomar (Marfan-syndrom och Ehlers-Danlos-syndrom), rökning, hjärtkateterisering (nyligen genomförd), graviditet, kokainmissbruk, amfetaminmissbruk, hyperkolesterolemi, coarctatio aortae, bikuspid  aortaklaff

Direkt Utlösande Faktorer

Fysisk ansträngning,  PCI/hjärtkirurgi,  thoraxtrauma

Differentialdiagnoser

Angina pectoris, hjärtinfarkt (vid proximal dissektion kan stopp i koronarkärl uppstå), akut aortainsufficiens av andra orsaker, perikardit, pleurit, lungemboli, muskuloskelettal smärta, mesenteriell trombos, njursten, akut abdomen

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Plötsligt insättande starka smärtor i bröstet ± rygg- eller buksmärtor. Smärtan kan stråla ut mot halsen (vid typ A-dissektion) eller mot ryggen/interskapulärt (vid typ B-dissektion)

• Hjärtsviktssymtom: Kan uppstå då dissektionen involverar aortaroten och orsakar aortainsufficiens och därför ökad minutvolym
• Angina: Dissektionen kan hämma blodströmmen i höger coronarartär och ge ischemi
• Andra ischemiska symtom (10–20 %): Kan vara övergående och inkludera TIA, slaganfall, ryggmärgssyndrom, extremitets-, renal- och tarmischemi

Anpassad med modifiering från referens nr 1

Symtom/tecken och dess frekvens
Svår akut bröstsmärta	90 %
Ryggsmärta	90 % av distala dissektioner
Smärtvandring	70 %
Aortainsufficiens (diastolisk blåsljud)	65 % vid proximal dissektion
Hypertoni vid första undersökningen	60 %
Pulsanomalier	50 % vid proximal dissektion
Synkope, paraplegi och andra neurologiska symtom	Varierande frekvens

Tecken

Halsvenstas (p.g.a. vena cava superior-syndrom), diastoliskt biljud (28 %), diskrepans i puls (31 %), HTN (50–80 %). Mät BT i båda armarna då blockering av a. subclavia på vänster sida kan förekomma och ge olika BT på de två sidorna. Vid avsaknad puls i ljumsken kan dissektionen ha gått ned mot aortabifurkationen och blockerat a. iliaca

Komplikationer

Aortaruptur, hjärttamponad, aortainsufficiens, slaganfall, aortaaneurysm (typ-A kan leda till thorakalt aortaaneurysm, typ-B-dissektion kan leda till abdominal aortaaneurysm), vena cava superior-syndrom, heshet (p.g.a. tryck mot recurrensnerven), Horner-syndrom och sväljsvårigheter

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen ställs med hjälp av kliniska manifestationer samt DT-aortografi eller TEE

Blodprover

Blod-, elektrolytstatus, PK

EKG

Görs initial för att utesluta akut MI. Typ A-dissektion kan leda till EKG-ändringar. EKG är normalt i 30 %

Radiologi

RTG-thorax: Ökad bredd på mediastinum (Se 90 %)
Transtorakal ekokardiografi (TTE): Bra vid proximal dissektion
Transosofageal ekokardiografi (TEE): Dubbellumen i aorta (patognomont). Kan påvisa proximal och distal dissektion och kan ersätta DT. Dock är arcusaortae och distala delen av ascendens svårundersökta
DT-aortografi: Kontrastförstärkt DT visar dubbellumen, aortastorlek, läckage eller annan patologi. Om fyndern är osäkra görs TEE/MRT
MRT: Indicerat om DT inte ger konklusiva svar. Är en bra metod vid stabil cirkulation och för uppföljning

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Omedelbar sjukhusinläggning vid misstanke om tillståndet. Tillståndet skall handläggas med högsta prioritet. De flesta dödsfall  på grund av  aortadissektion inträffar före intagning  på sjukhus. Utan behandling hög mortalitet, första dygnet 25 %, första veckan 50 %

Initial Behandling

Intensiv övervakning , kontroll av HF och BT-sänkning, smärtbehandling och syrgas samt säkerställande av IV-åtkomst

• Blodtryckssänkning:
  • Akut behandling: IV-behandling med β-blockerare ± kärlvidgande medel
  • Vid stabiliserad situation: PO-behandling

Kirurgisk Behandling

Typ-A-dissektioner: Oftast rekommenderas akut thoraxkirurgisk intervention. Thoraxkirurgjour bör kontaktas omedelbart
Typ-B-dissektioner: Initialt BT-sänkning och smärtbehandling. Kontakta kärlkirurgjour för diskussion. Akut kärlkirurgi rekommenderas vid dissektion med komplikation, e.g. när kärlförsörjningen till vitala organ är hotad, vid hotande ruptur/tecken på pågående blödning eller retrograd utbredning av dissektionen till aorta ascendens. Behandling inkluderar endovaskulär terapi med stent eller stentgraft

Medicinsk Behandling

Rekommenderas vid okomplicerade dissektioner i aorta descendens eftersom att korttidsresultaten är desamma som  kirurgisk behandling i dessa fall. Sen kirurgisk reparation kan alltid

Anpassad med modifiering från referens nr 1

Akut Behandling
1	Smärtbehandling med inj Morfin 1 mg/ml, långsamt iv till smärtfrihet, upprepas vb
2	Labetalol (Trandate) 5 mg/ml, 2-5 ml iv under 3 minuter. Kan upprepas med 5 minuters intervall eller ges som infusion, 40 ml (200 mg) i 160 ml Glukos 50 mg/ml. Ges i dosen 2 mg/min= 2 ml/min. Totaldos bör ej överstiga 200-300 mg
3	Alternativ till labetalol är selektiv betablockare, inj metoprolol (Seloken) 1 mg/ml, 5+5+5(+5) ml långsamt iv för puls- och blodtrycksreglering
4	Sänk systoliskt blodtryck,till 120 mmHg med inf Nitroglycerin. Använd färdigblandad lösning, 1 mg/ml. Starta med 0,25 µg/kg/min och öka dosen var 5:e min i steg om 0,25 µg/kg/min vb