BAKGRUND
Definition
Bristning/seperation i aortaväggens intima som leder till uppkomst av ett falskt lumen, bestående av inre och yttre skikten av media. Se tabell nedan för klassifikation- Akut aortadissektion: < 2 veckor
- Kronisk aortadissektion: > 2 veckor
Epidemiologi
Vanligare hos män (M:K=3,2:1). Proximal aortasjukdom har ärftlig bakgrund och uppkommer hos 25 % av patienterna med Marfan-syndrom. Även distal aortasjukdom har ofta ärftlig bakgrund. Aortadissektion är vanligare än rupturerade aortaaneurysm. Tillståndet står för 1 procent av plötsliga dödsfallEtiologi
Primär endotelskada eller sekundärt till mediablödning (vasa vasorum-blödning). Aortadissektion uppkommer i regel utan påvisat aneurysm- Degenerativa förändringar: Vanligaste orsaken är degeneration i aortaväggen p.g.a. HTN (2/3) och ateroskleros. Även cystisk medianekros (del av åldrande) är en orsak
- Andra etiologiska faktorer: Marfan-syndrom, Ehlers-Danlos-syndrom, Loeys-Dietz-syndrom, coarctatio aortae, ductus arteriosus persistens, bicuspida aortaklaffar, ateroskleros, trauma, arteritis granulomatosus, angiografi och endovaskulära procedurer
Klassificering av Aortadissektion | |
---|---|
DeBakey-Klassifikation | |
DeBakey typ I (60 %) | Involverar aorta ascendens och aorta descendens |
DeBakey typ II (10–15 %) | Involverar aorta ascendens bara |
DeBakey typ III (25–30 %) | Involverar aorta descendens bara |
Stanford (Daily)-Klassifikation | |
Typ A (DeBakey typ I + II) | Reva i aorta ascendens (vanligaste); ± aorta descendens |
Typ B (DeBakey typ III) | Reva i aorta descendens distalt till arteria subclavia sinistra |
Patogenes
Bristning/rift i intima i aorta tillåter blodet att strömma in i aortaväggens media och därmed dissekera media i två skikt (ett yttre och ett inre). Aortadissektion kan även uppstå utan intimabristning- Cystisk medianekros: Predisponerar att intimabristning och kännetecknas av elastin-, kollagen-, och glattmuskelnedbrytning i lamina media
- Vasa vasorum-blödning: Separerar media i två skikt
- Marfan-syndrom och Ehlers-Danlos-syndrom: Leder till försvagning av media
- Bicuspid aortaklaff: Kan vara associerat med ospecifik bindvävssjukdom som leder till
- aneurysm och dissektion
Predisponerande Faktorer
Hypertoni, bindvävssjukdomar (Marfan-syndrom och Ehlers-Danlos-syndrom), rökning, hjärtkateterisering (nyligen genomförd), graviditet, kokainmissbruk, amfetaminmissbruk, hyperkolesterolemi, coarctatio aortae, bikuspid aortaklaffDirekt Utlösande Faktorer
Fysisk ansträngning, PCI/hjärtkirurgi, thoraxtraumaDifferentialdiagnoser
Angina pectoris, hjärtinfarkt (vid proximal dissektion kan stopp i koronarkärl uppstå), akut aortainsufficiens av andra orsaker, perikardit, pleurit, lungemboli, muskuloskelettal smärta, mesenteriell trombos, njursten, akut abdomenKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Plötsligt insättande starka smärtor i bröstet ± rygg- eller buksmärtor. Smärtan kan stråla ut mot halsen (vid typ A-dissektion) eller mot ryggen/interskapulärt (vid typ B-dissektion)- Hjärtsviktssymtom: Kan uppstå då dissektionen involverar aortaroten och orsakar aortainsufficiens och därför ökad minutvolym
- Angina: Dissektionen kan hämma blodströmmen i höger coronarartär och ge ischemi
- Andra ischemiska symtom (10–20 %): Kan vara övergående och inkludera TIA, slaganfall, ryggmärgssyndrom, extremitets-, renal- och tarmischemi
Symtom/tecken och dess frekvens | |
---|---|
Svår akut bröstsmärta | 90 % |
Ryggsmärta | 90 % av distala dissektioner |
Smärtvandring | 70 % |
Aortainsufficiens (diastolisk blåsljud) | 65 % vid proximal dissektion |
Hypertoni vid första undersökningen | 60 % |
Pulsanomalier | 50 % vid proximal dissektion |
Synkope, paraplegi och andra neurologiska symtom | Varierande frekvens |
Tecken
Halsvenstas (p.g.a. vena cava superior-syndrom), diastoliskt biljud (28 %), diskrepans i puls (31 %), HTN (50–80 %). Mät BT i båda armarna då blockering av a. subclavia på vänster sida kan förekomma och ge olika BT på de två sidorna. Vid avsaknad puls i ljumsken kan dissektionen ha gått ned mot aortabifurkationen och blockerat a. iliacaKomplikationer
Aortaruptur, hjärttamponad, aortainsufficiens, slaganfall, aortaaneurysm (typ-A kan leda till thorakalt aortaaneurysm, typ-B-dissektion kan leda till abdominal aortaaneurysm), vena cava superior-syndrom, heshet (p.g.a. tryck mot recurrensnerven), Horner-syndrom och sväljsvårigheterUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Diagnosen ställs med hjälp av kliniska manifestationer samt DT-aortografi eller TEEBlodprover
Blod-, elektrolytstatus, PKEKG
Görs initial för att utesluta akut MI. Typ A-dissektion kan leda till EKG-ändringar. EKG är normalt i 30 %Radiologi
RTG-thorax: Ökad bredd på mediastinum (Se 90 %)Transtorakal ekokardiografi (TTE): Bra vid proximal dissektion
Transosofageal ekokardiografi (TEE): Dubbellumen i aorta (patognomont). Kan påvisa proximal och distal dissektion och kan ersätta DT. Dock är arcusaortae och distala delen av ascendens svårundersökta
DT-aortografi: Kontrastförstärkt DT visar dubbellumen, aortastorlek, läckage eller annan patologi. Om fyndern är osäkra görs TEE/MRT
MRT: Indicerat om DT inte ger konklusiva svar. Är en bra metod vid stabil cirkulation och för uppföljning
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Omedelbar sjukhusinläggning vid misstanke om tillståndet. Tillståndet skall handläggas med högsta prioritet. De flesta dödsfall på grund av aortadissektion inträffar före intagning på sjukhus. Utan behandling hög mortalitet, första dygnet 25 %, första veckan 50 %Initial Behandling
Intensiv övervakning , kontroll av HF och BT-sänkning, smärtbehandling och syrgas samt säkerställande av IV-åtkomst- Blodtryckssänkning:
- Akut behandling: IV-behandling med β-blockerare ± kärlvidgande medel
- Vid stabiliserad situation: PO-behandling
Kirurgisk Behandling
Typ-A-dissektioner: Oftast rekommenderas akut thoraxkirurgisk intervention. Thoraxkirurgjour bör kontaktas omedelbartTyp-B-dissektioner: Initialt BT-sänkning och smärtbehandling. Kontakta kärlkirurgjour för diskussion. Akut kärlkirurgi rekommenderas vid dissektion med komplikation, e.g. när kärlförsörjningen till vitala organ är hotad, vid hotande ruptur/tecken på pågående blödning eller retrograd utbredning av dissektionen till aorta ascendens. Behandling inkluderar endovaskulär terapi med stent eller stentgraft
Medicinsk Behandling
Rekommenderas vid okomplicerade dissektioner i aorta descendens eftersom att korttidsresultaten är desamma som kirurgisk behandling i dessa fall. Sen kirurgisk reparation kan alltidAkut Behandling | |
---|---|
1 | Smärtbehandling med inj Morfin 1 mg/ml, långsamt iv till smärtfrihet, upprepas vb |
2 | Labetalol (Trandate) 5 mg/ml, 2-5 ml iv under 3 minuter. Kan upprepas med 5 minuters intervall eller ges som infusion, 40 ml (200 mg) i 160 ml Glukos 50 mg/ml. Ges i dosen 2 mg/min= 2 ml/min. Totaldos bör ej överstiga 200-300 mg |
3 | Alternativ till labetalol är selektiv betablockare, inj metoprolol (Seloken) 1 mg/ml, 5+5+5(+5) ml långsamt iv för puls- och blodtrycksreglering |
4 | Sänk systoliskt blodtryck,till 120 mmHg med inf Nitroglycerin. Använd färdigblandad lösning, 1 mg/ml. Starta med 0,25 µg/kg/min och öka dosen var 5:e min i steg om 0,25 µg/kg/min vb |