Synonymer
Brugadasyndrom, Brugadas syndrom
Andra stavningar
–
Latin/Grekiska
Mb Brugada
Engelska
Brugada syndrome, sudden unexplained nocturnal death syndrome (SUNDS)
BAKGRUND
Definition
Brugada-Syndrom (BrS) är en ärftlig sjukdom i retledningssystemet som orsakar en ökad risk för synkope och plötslig hjärtdöd (ventrikulär arytmi)Epidemiologi
Vanlig orsak till plötslig hjärtdöd hos män < 40 år. Vanligare hos män (M:K=8:1)Etiologi
Autosomalt ärftligt (devis känd etioligi). Hos 20–30 % av patienterna kan en genmutation i genen SCN5A (kodar för Na+-kanaler i hjärtat) finnasPredisponerande Faktorer
ÄrftlighetUtlösande Faktorer
Feber, antiarytmika (klass Ia och Ic [C 01B A], e.g. flekainid), TCA-överdos, kokain, anestesimedel (lokala, propofol), litium, β-blockerare, stor alkoholkonsumtion, stora måltiderDifferentialdiagnoser
Långt QT-tid syndromKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Synkope ± plötslig hjärtdöd som typiskt förekommer under vila/sömn (natt)Tecken
Oftast ingetKomplikationer
VT, ventrikelflimmer, plötslig dödUTREDNING OCH DIAGNOS
Kriterier
Diagnosticeras med hjälp av EKG som kan visa karakteristiska EKG-förändringar (Brugada-mönster) + strukturellt normalt hjärta ± administrering av natriumkanalblockerareDiagnoskriterier för Brugada-Syndrom |
---|
För diagnos krävs Brugada-mönster på EKG samt ≥ 1 nedanståde tilläggskriterier |
Dokumenterat ventrikelflimmer (VF)
|
Polymorf ventrikeltakykardi (VT)
|
Familjeanamnes med plötslig hjärtdöd hos person under 45 år
|
Familjemedlemmar med Brugada-mönster på EKG
|
Inducerbar ventrikeltakykardi (VT) med programmerad elektrisk stimulering
|
Synkope av okänd orsak
|
Sömnapné
|
EKG
Allmänt: Kan vara intermittenta och kan provoceras fram av olika faktorerBrugada-mönster:
◊ Hög avgång av den sista delen av QRS-komplexet (prominent J-våg)
◊ Idiopatisk förhöjning av den nedåtstigande delen av ST-segmentet
◊ Negativ T-våg i minst två av de högersidiga prekordiala avledningar (V1-V3)
◊ Höger grenblock utseende (komplett eller inkomplett) och normalt QT-intervall
◊ Idiopatisk förhöjning av den nedåtstigande delen av ST-segmentet
◊ Negativ T-våg i minst två av de högersidiga prekordiala avledningar (V1-V3)
◊ Höger grenblock utseende (komplett eller inkomplett) och normalt QT-intervall