Synonymer
Eosinofylikeosinofilisk vaskulit med polyangiit, eosinofilisk granulomatos med polyangiit (EGPA), allergisk angiit, CSS
Andra stavningar
Churg-Strauss syndrom
Latin/Grekiska
Mb Churg-Strauss
Engelska
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), Churg-Strauss syndrome
BAKGRUND
Definition
Systemisk vaskulitsjukdom som påverkar små och medelstora artärer men även kapillärer och venoler. EGPA åtföljs av allergisk rinit, astma, och perifer eosinofili. Påverkar oftast lungor och bihålor (predilektionsställen) men även CNS, hud, hjärta, njurar och GI-kanalenEpidemiologi
Sällsynt tillstånd (2-10/miljon/år) som är vanligare hos män (M:K=1,3:1). Genomsnittsålder är 45 årEtiologi
IdiopatiskRiskfaktorer
Astma, astmamediciner (kontroversiellt; särskilt leukotrienantagonister), inhalering av antigener (e.g. infektiösa agents)KLINISKA MANIFESTATIONER
Kliniska Faser
Kan delas upp i en allergisk fas, eosinofil fas och en vaskulitfas (ofta efter seponering av inhalationskortikosteroider). Churg-Strauss triad:◊ 1. Allergisk rinit och astma
◊ 2. Eosinofil infiltrativ sjukdom som liknar pneumoni
◊ 3. Systemisk vaskulit
◊ 2. Eosinofil infiltrativ sjukdom som liknar pneumoni
◊ 3. Systemisk vaskulit
Allmänt
Feber, illamående, viktförlust, långvarig trötthet, artralgier, med meraNervsystemet (60 %)
Perifer neuropati (vanligast; parestesier eller pareser): Mononeuritis multiplex (60-70%), polyneuropati (15%), radikulopati, kranialnervspåverkan (vanligast ischemisk optikusneurit)CNS (25 %): Stroke/hjärnblödning, kramper, koma psykos
Respiratoriska systemet (>50%)
Respiratoriska manifestationer kan föregå vaskulitsymtom men många år. Allergisk rinit (75 %; ofta debutsymtom), recidiverande sinuiter, näspolyper och nasal obstruktion, astma (100 %)GI-systemet
Eosinofil gastroenterit (blodig diarré ± intestinal perforation, eosinofil peritonit och ascites); pankreatit, kolecystitKardiovaskulära Systemet (Vanligaste Dödsorsaken)
Perikardit, eosinofil endomyokardit, loronar vaskulit, klaffsjukdom, HS, HTNRenala Systemet (20–50 %)
Orsakat av vaskulit och inkluderar proteinuri, HTN, glomerulonefrit (fokal, segmentell med glomerulära kapillära nekroser och crescent); njursvikt (sällsynt)Hud (Ansikte, Bålen och Extremiteterna)
Erytematösa, makulopapulära och pustulösa lesioner; icke-trombocytopen purpura (vanlig)Leder (30–50 %)
Polyartralgi, artritAndra
Uveit, episkelrit, akut dövhetUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Det finns flera olika diagnostiska kriterier, se tabell nedanDiagnoskriterier för Churg-Strauss-Syndrom (CSS) | |
---|---|
Churg och Strauss (1951) – baserad på biopsi | (1) Astma (2) Eosinofila infiltrat (3) Systemisk vaskulit (4) Extravaskulära granulom (5) Fibrinoida nekroser i bindväven |
Lanham och medarbetare (1984) – kliniska fynd ± patologiskt material | (1) Prodromalstadium med allergi, ofta allergisk rinit som utvecklar sig till astma (2) Eosinofili i blod > 1,5 x 109/l samt vävnadsinfiltration av eosinofila granulocyter (3) Fynd av vaskulit i minst två organ |
American College of Rheumatology (1990) – kliniska fynd ± patologiskt material – ≥ 4 av 6 punkter | (1) Astma bronkiale (2) Eosinofili i blod > 10 % (3) Neuropati; mononeuropati eller polyneuropati (4) Lunginfiltrat (5) Påverkan på paranasala sinus (6) Extravaskulära eosinofila infiltrat vid biopsi |
Chapel Hill Consensus Conference (1994) – kliniska fynd + patologiska fynd | (1) Eosinofilrik och granulomatös inflammation som involverar,luftvägarna samt nekrotiserande vaskulit som påverkar små till medelstora kärl och är associerade med astma och eosinofili |
Blodprover
Anemi (vanligt), leukocytos, perifer eosinofili (värden > 1,5 x 109/l eller > 10 % av leukocyterna), förhöjt SR, förhöjt CRP; p-ANCA (45–70 %) mot myeloperoxidas (MPO), RF (~70 %)Urinprov
Proteinuri, hematuri, cellcylindrarEKG
För att påvisa kardiovaskulära sjukdomarRadiologi
RTG-thorax: Diffusa infiltrat eller multipla förtätningar; dock ospecifika fyndDT-thorax: Diffusa retikulonodulära förtätningar, interlobulär septumförtjockning, bronkialväggsförtjockning och hilusadenopati
DT-sinus: Kronisk sinuit
Annat: Ekokardiografi, gastro- eller koloskopi (vid tarmblödning)
Biopsi (av påverkat organ): Små och medelstora artärer; kapillärer, vener och venoler: fibrinoida, nekrotiserande epiteloida och eosinofila granulom i bindväven och i kärlväggen
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Behandlas av reumatologFarmakologisk Behandling
Kortikosteroider PO (monoterapi): För patienter med god prognos; e.g. prednisolon 1 mg/kg/dygn ≥ 1 månad till förbättring; snabb dosökning vid recidivtecken; långsam dosreduktion under 1 år;Kortikosteroider p.o. + cyklofosfamid: För patienter med systemisk påverkan eller indikatorer för dålig prognos; initialt 1 g metylprednisolon i.v. i 3 dagar därefter prednisolon 1 mg/kg/dygn + cyklofosfamid 2 mg/kg/dygn PO ± dosjustering (för att undvika neutropeni); fortsätt behandlingen minst 1 år efter komplett remission
Annat (inte väldokumenterat): Kortikosteroider ± azatioprin (steroidsparande), IVIG (400 mg/kg, 5 dagar/månad), cyklosporin (150 mg PO/12 timme), interferon α, mykofenolatmofetil, metotrexat