BAKGRUND
Definition
Infektion i mucosae (ÖLI) eller huden (sår) orsakade av Corynebacterium diphtheriae (kan producera toxin)Epidemiologi
Allmänt: Barnsjukdom som är väldigt ovanlig. C. diphtheriae finns bara hos människorÖverföring: Någon from av närkontakt krävs för att sprida bakterien då den sprids/överförs med sekretion från luftvägarna som droppsmitta (hosta och nysningar) eller genom att kyssas eller att dricka från samma flaska och liknande. Difteri kan förekomma i nasal, pharyngeal (vanligast), laryngeal eller kutan form
Inkubationstid (IT): Vanligast 2-5 dagar (intervall 1-10 dagar). Komplikationerna till difteri kan komma flera veckor efter symtomstarten
Etiologi
Corynebacterium diphtheriae (aerobisk, Gram-positive bacillus) ± toxinproduktion. Det finns tre biotyper; C. diphtheriae gravis, intermedius och mitisPatogenes
Toxinproducerande stammar producerar toxin som inhiberar cellulär proteinsyntes som leder till lokal vävnadsdestruktion och membranbildning samt komplikationer (myokardit, neuropati, trombocytopeni och proteinuri)Riskfaktorer
Bristfällig vaccination av barn eller boosterdoser av vaccin i vuxen ålderDifferentialdiagnoser
Bakteriell pharyngotonsillit, infektiös mononukleos, HSV/adenovirusinfektion, Vincent angina (tonsillit med sårbildning och gulbrun beläggning)KLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Halsont, feber, allmänsymtom (sjukdomskänsla och utmattning), stridor/± cyanos (kan uppkomma p.g.a. membransvullnad som täpper igen luftvägarna [äkta krupp])Tecken
Gulvita/grå och klibbiga membran som sitter fast och som täcker pharynx/tonsiller. Borttagning av dessa membran leder till blödning). Cervical lympfadenopati, kroniska sår (kutan difteri), ± tecken till myokardit (arytmier, hjärtsvikt) eller neuropati (e.g. diplopi, tal- och sväljbesvär)Komplikationer
Myokardit, neuropati, luftvägsobstruktionerUTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Odling av prov från hals (pseudomembranet) eller hudsår bekräftar diagnosen. Vid positiv odling bör toxintest utföras på isolatetUndersökningar
Aktuella blodprover: TPK (trombocytopeni), Hb, kreatinin, ± leverstatusUrinprover: Kan påvisa proteinuri
Annat: EKG
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Remiss till specialist vid misstanke av tillståndetBehandlingsöversikt
Antibiotika, boosterdos med vaccin ± antitoxinRespiratorisk Difteri
Antitoxin (från hästserum): Bör ges snabbt/tidigt (annars sämre effekt). Serumsjuka kan ses i 10% av behandlade patienter. De med överkänslighet mot hästserum bör desensibiliseras före administrering av antitoxin- Dosering: 20 000-40 000 enheter för faryngeal/laryngeal difteri vid sjukdom < 48 tim. 40 000-60 000 enheter ges för nasofaryngeal sjudom och 80 000-120 000 enheter för sjukdom > 3 dagar vid diffus halssvullnad. IV-infusion av antitoxin bör göras över 60 minuter
- Erytromycin (Ery-Max): 500 mg x 4 p.o. eller i.v.
- Alternativ: Klaritromycin (Klacid, Clarithromycin) eller azitromycin (Azitromax, Azithromycin)
- Bensylpenicillin (Bensylpenicillin): 25,000-50,000 enheter/kg i.v. till max 1,2 milljon enheter x 2 x 14 dagar. Därefter kan man övergå till peroral behandling
Kutan Difteri
Antibiotika: Erytromycin (Ery-Max) p.o. (500 mg x 4) eller bensylpenicillin (Bensylpenicillin) i.m. bör användas i minst 14 dagarÖvrigt: Isolering (för att undvika smittspridning) ± full vaccination/booster (beroende på vaccinationsstatus)