Hyperosmolärt Hyperglykemiskt Tillstånd

Uppdaterad
2018-08-12
ICD-10
E87.0 (hyperosmolalitet och hypernatremi)
Synonymer
Hyperosmolär hyperglykemi, hyperosmolärt non-ketotiskt syndrom (HNKS), hyperglykemiskt koma, hyperglykemiskt hyperosmolärt syndrom (HHS), hyperosmolärt icke-ketotiskt syndrom (HIKS), diabeteskoma, HHT
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
Diabetes mellitus ad insulino independens, cum comate diabetico et sine ketoacidosi
Engelska
Hyperosmolar hyperglycemic state (HHS), hyperosmolar hyperglycemic nonketotic syndrome (HHNS)
Beräknad läsningstid: 2 min

BAKGRUND

Definition

Allvarligt livshotande tillstånd som kännetecknas av grav hyperglykemi, uttalad dehydrering, hyperosmolaritet och ofta förändrad mentalstatus i frånvaro av signifikant ketos
  • P-glukos  > 30 mmol/l (33 mmol/l enligt amerikanska kriterier)
  • pH > 7,30 och standardbikarbonat > 15 mmol/l 
  • Blodketoner < 3 mmol/l 
  • P-osmolalitet > 320 mosm/kg

Epidemiologi

Förekommer oftast  hos en äldre patient med DM typ 2 (och vätskebrist) men förekomma i alla åldersgrupper

Etiologi

Oftast DM typ 2 med någon/några utlösande faktor enligt nedan som leder till vätskebrist

Patogenes

Vid vätskebrist/underliggande njursjukdom minskar glomerulära filtrationshastigheten vilket ökar glukosurn som leder till en osmotisk diures. Detta orsakar förlust av mer vatten än natrium som leder till hyperosomolaritet

Predisponerande/Utlösande Faktorer

Infektioner: vanligaste utlösande faktorn (~ 60 %). Vanligaste infektionerna är pneumoni, UVI och sepsis
Odiagnostiserad diabetes: diabetes kan debutera med hyperosmolärt syndrom
Läkemedel: tiazider (kaliumbrist), steroider, betablockerare, neuroleptika och HIV-mediciner. Även narkotikamissbruk
Slarv med mediciner: inte ovanligt
Andra sjukdomar: hjärtinfarkt, slaganfall, lungemboli, ileus, dialys, kirurgi

Differentialdiagnoser

Diabetesketoacidos (DKA)

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Utvecklas under ett par dagar eller veckor, oftast hos en äldre patient med känd DM typ 2

Symtom

Börjar ofta med trötthet, polyuri och polydipsi. Ofta har patienten synrubbningar eller benkramper och känner sig svag. Ses även sänkt medvetandegrad och förvirring. Koma är ovanligt. Illamående och kräkningar kan förekomma (mer sällsynt än vid DKA)

Tecken

Allmänt: Uttalad dehydrering, låggradig feber (vanligt) och neurologiska tecken
Uttalad dehydrering: Takykardi, kalla extremiteter, torra slemhinnor
Neurologiska förändringar: Graden av neurologiska rubbningar är direkt relaterad till serumosmolariteten. Dessa förändringar inkluderar förändrad medvetandegrad som kan variera från helt klar till desorienterad till stupor och koma. Koma är associerat med en serumosmolariteten på > 350 mOsmol/L. Även krampanfall kan ses

Komplikationer

Dehydrering, elektrolytrubbningar, död

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Se definition eller tabell nedan för amerikanska kriterier

Blodprover

Allmänt: Blodglukos, b-ketoner, blodstatus, elektrolytstatus, leverstatus, s-osmolalitet, fosfat, magnesium, blodgas (med laktat), CRP
Blodglukos: > 30 mmol/L eller > 33 mmol/L enligt amerikanska kriterier
Elektrolyter: förhöjt natrium, förhöjt urea, förhöjt kreatinin samt hypokalemi. Ibland ses förhöjt kalium vid insulinbrist
Serumosmolaritet: > 320 mOsm/L
Artiella blodgaser (ABG): pH > 7,30
Ketoner: frånvarande eller mild ketonemi

Urinprover

Urinsticka (inklusive urinketoner). Lätt ketonuri kan ses

EKG

Tas p.g.a. elektrolytrubbningar, i.e. hypokalemi

Radiologi

RTG-thorax: Indicerat vid misstanke om pneumoni eller hjärt-lungsjukdom
DT-hjärna: Indicerat vid utebliven förbättring av medvetandegrad

Anpassad med modifiering från referens nr 3
Kliniska Kriterier för Hyperosmolärt Hyperglykemiskt Tillstånd
Plasmaglukos (mmol/L)> 33,3
Arteriellt pH> 7,30
Serumbikarbonat (mEq/L)> 15
UrinketonerLite
SerumketonerLite
BetahydroxismörsyraNormal eller förhöjd
Effektiv serumosmolalitet (mOsm/L)> 320
AnjongapVarierar
MedvetandeStupor och/eller koma

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Omedelbar inläggning på en avdelning som kan sköta tillståndet med god övervakning eller IVA eller intermediärvårdsavdelning (IMA) p.g.a. hög mortalitet

Behandlingsöversikt

Initialt rehydrering och elektrolytersättning samt långsam infusion av intravenöst insulin p.g.a. risk för hjärnödem. Behandla underliggande orsak. Behandla tillståndet enligt enligt lokala rutiner eller enligt avsnittet Diabeteskoma – hyperosmolärt icke-ketotiskt syndrom  i Akut internmedicin 2015

Vätskebehandling

Ge ca 4-6 liter av Ringeracetat eller NaCl 9 mg/ml de första 8-10 timmarna. Hos äldre med hjärt- eller njursvikt kan vätska behöva ges med försiktighet

Insulinbehandling

Ges enligt lokala rutiner eller enligt avsnittet Diabeteskoma – hyperosmolärt icke-ketotiskt syndrom  i Akut internmedicin 2015

Monitorering av HHT
Allmänt– Regelbunden kontroll av vitalparametrar och medvetandegrad
Pulsoximeter– Vid medvetandesänkning/mentalt påverkade patienter
KAD– Vid medvetandesänkning/mentalt påverkade patienter
– Mål för diures är 0,5 ml/kg/h
Referenser
1. Hulting, J. upp., (2015). Diabeteskoma - hyperosmolärt icke-ketotiskt syndrom. I: Akut internmedicin 2015., 6e upp. Stockholms läns landsting 
2. Stoner GD. Hyperosmolar hyperglycemic state. Am Fam Physician 2005; 71: 1723-30. [AFP]
3. Kitabchi AE, Umpierrez GE, Murphy MB, Barrett EJ, Kreisberg RA, Malone JI, et al. Hyperglycemic crises in diabetes. Diabetes Care 2004; 27(suppl 1): S94-102. [Länk]
4. MacIsaac RJ, Lee LY, McNeil KJ, Tsalamandris C, Jerums G. Influence of age on the presentation and outcome of acidotic and hyperosmolar diabetic emergencies. Intern Med J 2002; 32: 379-85. [PubMed]
5. Matz R. Management of the hyperosmolar hyperglycemic syndrome. Am Fam Physician 1999; 60: 1468-76. [AFP]