Hypersensitivitetspneumonit

BAKGRUND

Definition

Grupp av immunologiskt orsakade lungsjukdomar, med eller utan systemiska manifestationer, sekundärt till upprepad inhalation av organiskt damm (ett antigen)

Etiologi

Organiskt damm innehållande termofila bakterier, amöbor, sporbildande mögelsvampar, sporbildande bakterier, djur- och växtproteiner, isocyanater, syraanhydrider, metaller (e.g. zink, beryllium, kobolt)

Epidemiologi

Uppkommer oftast i lantbruket (tröskdammlunga) och bland personer som arbetar med levande fåglar (fågelskötarlunga). Vanligare hos icke-rökare (minskad immunologisk respons på inhalerade antigener)

Patogenes

HP är en interstitiell och alveolär inflammatorisk sjukdom som påverkar de perifera lungdelarna. Tillståndet uppstår vid upprepad exponering av antigen under lång tid. Reaktionen är icke-IgE medierad och det krävs ingen atopisk predisponering för utvecklande av sjukdom. Tillståndet kan delas upp i en akut, en subakut och en kronisk form:

• Akut form: Immunkomplexmedierad överkänslighetsreaktion (typ III) och komplementaktivering. Uppstår från några timmar till dagar efter upprepad omfattande exponering
• Subakut form: Upprepade exponeringsepisoder under veckor till månader
• Kronisk form: Månader eller år av lågdosexponering. Det sker en T-lymfocytmedierad överkänslighetsreaktion som leder till granulom och fibros. Dock normaliseras lymfocytreaktionen vid upphörande av antigenexponeringen efter 6 månader

Predisponerande Faktorer

Arbete och hantering av mögligt säd, möglig träflis, biologiska reningsverk, duvuppfödnin/undulatkontakt (fågeldamm, fåglars avföring), korkdamm, mjöl, malt, champinjoner, metallrök (zink)

Differentialdiagnoser

Influensa, akut bronkit, astma, KOL, pneumoni (atypisk), miliartuberkulos, ABPA, psittakos, idiopatisk lungfibros, sarkoidos, läkemedelsutlöst interstitiell lungsjukdom, malignitet

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Akut form: Influensaliknande symtom med feber, frossa, muskelvärk, trötthet, dyspné och hosta
Subakut form: Dyspné, hosta, ofta med periodiska exacerbationer
Kronisk form: Dyspné, hosta, trötthet, viktminskning

Tecken

Dyspné, ± inspiratoriska krepitationer, ± feber, ± cyanos

Komplikationer

Lungfibros, lungemboli (LE)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnostiken vid HP är svår. Det finns ingen enskild radiologisk, fysiologisk eller immunologisk test som är specifikt för diagnosen av HP. Läkaren bör alltså tänka på HP vid differentialdiagnosering. Diagnos ställs genom expositionsanamnes och flera undersökningar. Det finns flera diagnostiska kriterier men ingen av dessa kriterier har validerats och deras diagnostisk tillförlitlighet är därför okänd. Dessutom utvecklades kriterierna innan utnyttjandet av HRCT och bronkoalveolärt lavage

Anpassad med modifiering från referens nr 1

Terho Diagnostiska Kriterier
Större Kriterier	Mindre Kriterier
• Exponering för kända orsaker till HP • Anamnes förenlig med dyspné, hosta och illamående • Infiltrat på lungröntgen	• Rassel vid undersökning • Onormalt PFT – restriktivt mönster • Minskad DLCO • Histologiska förändringar förenliga med HP (utförs vanligtvis inte) • Positivt inandningstest (utförs vanligtvis inte)

Blodprover

Vid akuta formen kan CRP, SR, LPK, Ig, LDH kan vara förhöjda. Arteriell blodgas (ABG) kan visa lindrig till måttlig hypoxemi

Radiologi

I tidigt skede är högupplöst DT bättre än RTG. DT kan påvisa ”ground-glass”-opaciteter, ”honeycomb”-cystor (kan också ses på RTG) samt emfysem

Spirometri

Restriktiv lungfunktionsnedsättning (±  obstruktivitet)

Allergiutredning

Allergilaboratoriet på Sahlgrenska Universitetssjukhuset har en speciell panel för HP

Andra Undersökningar

Bronkoalveolärt lavage, lungbiopsi

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till pulmonolog vid misstanke om sjukdom

Behandlingsöversikt

Tidig behandling kan ge fullständigt tillfrisknande eller stoppa sjukdomsprogression vid kronisk sjukdom. Exponeringen av antigen bör avbrytas/minskas e.g. genom att använda skyddsutrustning (ansiktsmask)

Farmakologisk Behandling

Kortikosteroider (prednisolon 30 mg/dag i 3-6 månader) vid akut samt kronisk form. Kortikosteroider kan inte alltid hindra utveckling av fibros. Den fortsatta behandlingen är densamma som vid idiopatisk lungfibros (ILF)