BAKGRUND
Definition
Grupp av immunologiskt orsakade lungsjukdomar, med eller utan systemiska manifestationer, sekundärt till upprepad inhalation av organiskt damm (ett antigen)Etiologi
Organiskt damm innehållande termofila bakterier, amöbor, sporbildande mögelsvampar, sporbildande bakterier, djur- och växtproteiner, isocyanater, syraanhydrider, metaller (e.g. zink, beryllium, kobolt)Epidemiologi
Uppkommer oftast i lantbruket (tröskdammlunga) och bland personer som arbetar med levande fåglar (fågelskötarlunga). Vanligare hos icke-rökare (minskad immunologisk respons på inhalerade antigener)Patogenes
HP är en interstitiell och alveolär inflammatorisk sjukdom som påverkar de perifera lungdelarna. Tillståndet uppstår vid upprepad exponering av antigen under lång tid. Reaktionen är icke-IgE medierad och det krävs ingen atopisk predisponering för utvecklande av sjukdom. Tillståndet kan delas upp i en akut, en subakut och en kronisk form:- Akut form: Immunkomplexmedierad överkänslighetsreaktion (typ III) och komplementaktivering. Uppstår från några timmar till dagar efter upprepad omfattande exponering
- Subakut form: Upprepade exponeringsepisoder under veckor till månader
- Kronisk form: Månader eller år av lågdosexponering. Det sker en T-lymfocytmedierad överkänslighetsreaktion som leder till granulom och fibros. Dock normaliseras lymfocytreaktionen vid upphörande av antigenexponeringen efter 6 månader
Predisponerande Faktorer
Arbete och hantering av mögligt säd, möglig träflis, biologiska reningsverk, duvuppfödnin/undulatkontakt (fågeldamm, fåglars avföring), korkdamm, mjöl, malt, champinjoner, metallrök (zink)Differentialdiagnoser
Influensa, akut bronkit, astma, KOL, pneumoni (atypisk), miliartuberkulos, ABPA, psittakos, idiopatisk lungfibros, sarkoidos, läkemedelsutlöst interstitiell lungsjukdom, malignitetKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom
Akut form: Influensaliknande symtom med feber, frossa, muskelvärk, trötthet, dyspné och hostaSubakut form: Dyspné, hosta, ofta med periodiska exacerbationer
Kronisk form: Dyspné, hosta, trötthet, viktminskning
Tecken
Dyspné, ± inspiratoriska krepitationer, ± feber, ± cyanosKomplikationer
Lungfibros, lungemboli (LE)UTREDNING OCH DIAGNOS
Diagnos
Diagnostiken vid HP är svår. Det finns ingen enskild radiologisk, fysiologisk eller immunologisk test som är specifikt för diagnosen av HP. Läkaren bör alltså tänka på HP vid differentialdiagnosering. Diagnos ställs genom expositionsanamnes och flera undersökningar. Det finns flera diagnostiska kriterier men ingen av dessa kriterier har validerats och deras diagnostisk tillförlitlighet är därför okänd. Dessutom utvecklades kriterierna innan utnyttjandet av HRCT och bronkoalveolärt lavageTerho Diagnostiska Kriterier | |
---|---|
Större Kriterier | Mindre Kriterier |
• Exponering för kända orsaker till HP • Anamnes förenlig med dyspné, hosta och illamående • Infiltrat på lungröntgen | • Rassel vid undersökning • Onormalt PFT – restriktivt mönster • Minskad DLCO • Histologiska förändringar förenliga med HP (utförs vanligtvis inte) • Positivt inandningstest (utförs vanligtvis inte) |