Synonymer
Kryptogen fibroserande alveolit
Andra stavningar
–
Latin/Grekiska
Pneumoniae interstitiales cum fibrosi
Engelska
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
BAKGRUND
Definition
Progressivt, irreversibelt tillstånd som kännetecknas av lungparenkymfibros utan känd orsak. Uppdelning:◊ Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Usual interstitial pneumonia (UIP)
◊ Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP)
◊ Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Bronchiolitis obliterans med organiserande pneumoni (BOOP)
◊ Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP)
◊ Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Bronchiolitis obliterans med organiserande pneumoni (BOOP)
Epidemiologi
Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Alla åldrar, medianåldern 66 år; vanligare hos män (M:K=1,5:1); vid familjär KIP (autosomalt dominant med minskad penetrans) är patienterna yngre vid sjukdomsdebutenDeskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Mer sällsynt än KIP; patienter är ofta yngre än patienterna med KIP, en del är < 40 år
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Patienterna är > 40 år; M:K=1:1
Patofysiologi
Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Långsam utveckling av fibros och cystor i perifera delar av lungornaDeskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Akut alveolär inflammation med resistenser av mononukleära celler i alveolernas hålrum och med minimal fibros
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Polyper i respiratoriska och terminala bronkioler och organiserad pneumoni mer distalt i lungparenkymet. Kan förekomma vid behandling med guld, amiodaron och sulfasalazin eller i samband med pneumoni, reumatiska och autoimmuna sjukdomar
KLINISKA MANIFESTATIONER
Klassisk Interstitiell Pneumonit (KIP)
Symtom (börjar smygande): Kronisk (gradvis ökande) dyspné vid ansträngning och hostaTecken: Digiti hippocrati (trumpinnefingrar; 70 %); cor pulmonale (avancerad sjukdom); vilodyspné, takypné och cyanos; fina slutinspiratoriska rassel (95 %) vid auskultation
Deskvamativ Interstitiell Pneumonit (DIP)
Symtom: Influensa- eller pneumoniliknande symtom; sjukdomskänsla och subfebrilitet; börjar akut och utvecklas snabbt under några få månaderTecken: Hypoxi; fina slutinspiratoriska rassel vid auskultation (som KIP)
Kryptogen Organiserande Pneumoni (KOP)
Symtom: Influensa- eller pneumoniliknande symtom; dyspné och ihållande torrhosta; börjar akut och utvecklas snabbt under några få månader (oftast < 3 månader)Tecken: Hypoxi, viktminskning, ihållande subfebrilitet; fina slutinspiratoriska rassel (70%) vid auskultation
UTREDNING OCH DIAGNOS
Blodprover
Förhöjt SR, ACE och lysozym (vid KIP)Radiologi
RTG-lungor:◊ KIP: Retikulonodulära förändringar basalt, i uttalade fall även apikalt med mer utbredda fibrotiska drag och cystbildning basalt
◊ DIP: Smånodulärt mönster diffust
◊ KOP: Oskarpt avgränsade spridda infiltrat (kan vara flyktiga) i de flesta loberna, ofta perifert och segmentformat ± diffust mönster med små förtätningar bilateralt
DT-lungor:◊ DIP: Smånodulärt mönster diffust
◊ KOP: Oskarpt avgränsade spridda infiltrat (kan vara flyktiga) i de flesta loberna, ofta perifert och segmentformat ± diffust mönster med små förtätningar bilateralt
◊ KIP: Diffus alveolit med förtätningar och typiska subpleurala cystor basalt med en diameter på 1–2 cm, bikakemönster ± måttlig förstoring av hiluslymfkörtlar
◊ DIP: Diffus alveolit med mjölkglasutseende med endast lite fibros och ingen cystbildning ± små noduli
◊ KOP: Avgränsade områden med förtätningar ± luftbronkogram
◊ DIP: Diffus alveolit med mjölkglasutseende med endast lite fibros och ingen cystbildning ± små noduli
◊ KOP: Avgränsade områden med förtätningar ± luftbronkogram
Spirometri
KIP: Blandat obstruktivt/restriktivt mönster och lungor med låg compliance:◊ Diffusionskapaciteten är tidigt nedsatt och i sena faser kan den vara 15–20 % av förväntad
◊ Senare tillkommer nedsättning av den totala lungkapaciteten, ofta ned till 40–50 % av förväntad, försämring av vitalkapaciteten och FEV 1
◊ FEV1/FVC-kvot: > 0,9
DIP: Restriktiv lungfunktionsnedsättning◊ Senare tillkommer nedsättning av den totala lungkapaciteten, ofta ned till 40–50 % av förväntad, försämring av vitalkapaciteten och FEV 1
◊ FEV1/FVC-kvot: > 0,9
KOP: Minskad diffusionskapacitet och restriktiv nedsättning av lungfunktionen
Bronkoskopi
Bronkosopi med bronkialsköljvätska (BAL) och lungbiopsi (inte representativ)◊ KIP (bronkialsköljvätska): Neutrofil alveolit (10–30 % neutrofila) + lymfocyter + eosinofila (5 %)
◊ DIP och KOP (bronkialsköljvätska): Lymfocytär inflammation (största delen)
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Remiss till pulmonolog vid misstanke om tillståndetBehandlingsöversikt
Lungtransplantation är den enda behandling som förlänger överlevnaden. IPF svarar inte alltid på immunsuppressionFarmakologisk Behandling
Klassisk interstitiell pneumonit (KIP): Högdosbehandling av glukokortikoider + azatioprin eller cyklofosfamidDeskvamativ interstitiell pneumoni (DIP): Svarar bra på glukokortikoidbehandling (prednisolon + azatioprin)
Kryptogen organiserande pneumoni (KOP): Svarar bra på glukokortikoidbehandling
Annan Farmakologisk Behandling
Pirfenidon (Esbriet) kan möjligen bromsa sjukdomsutvecklingen. Sildenafil kan minska dyspné vid pulmonell HTN. Antioxidantbehandling (prednisolon + azatioprin + acetylcystein) kan också provasPROGNOS
Allmänt
KIP: Medianöverlevnaden: 2,5–3,5 årDIP: 95 % femårsöverlevnaden