Kardiomyopati, Dilaterad

BAKGRUND

Definition

Dilaterad kardiomyopati (DKM) är dilatation och nedsatt pumpfunktion i vänster kammare eller båda kamrarna

Epidemiologi

Vanligast formen av kardiomyopati. Vanligast hos medelålders män. Orsakar 25 % av alla hjärtsviktsfall

Etiologi

Oftast idiopatisk (~ 50 %). Andra orsaker är alkohol, myokardit, okontrollerad takykardi (e.g. ihållande snabbt förmaksflimmer), SLE, polyarteritis nodosa, dermatomyosit, systemis skleros, virus (coxsackie B, HIV), Mb Chaga, borrelios, Rickettsia, reumatisk feber, toxoplasmos, Duchenne-muskeldystrofi, myotonisk dystrofi, Friedreich-ataxi, uremi, näringsbrist (tiamin, selen, karnitin), hypo/hypertyreos, DM, feokromocytom, toxisk påverkan (kokain, heroin), läkemedel (doxorubicin, cyklofosfamid, antiretrovirala, klorokin, klozapin, TCA), strålning, genetiska faktorer

Differentialdiagnoser

Angina pectoris, MI, hypertensiv hjärtsjukdom, klaffsjukdom, kongenital hjärtsjukdom, cor pulmonale

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Kan vara asymtomatiskt. Vid symtom kan ansträngningsdyspné, trötthet med gradvis försämring över månader till år förekomma. Okaraktäristiska bröstsmärtor och palpitationer (p.g.a. supraventrikulära eller ventrikulära arytmier) kan också förekomma. Därefter kan tilltagande vänstersidig hjärtsvikt (ortopné, paroxysmal nattlig dyspné) uppkomma och senare högersidig hjärtsvikt (dilaterad halsven, leverstas, ödem)

• Kan yttra sig som HS, lungemboli/systemisk emboli (15–20 % av patienterna), arytmi (e.g. förmaksflimmer, vänstersidigt grenblock) eller plötslig död

Tecken

Tecken på vänster- eller högersidig hjärtsvikt så som snabb hjärtrytm, diastolisk galopprytm, systoliskt biljud (som tyder på mitralis- och/eller trikuspidalinsufficiens), paradoxal splittring av 2:a hjärttonen kan förekomma vid vänstersidigt grenblock, lågt pulstryck

Komplikationer

Död (25 %, p.g.a. arytmier), tromboemboliska komplikationer (leder till 10 % av alla dödsfall)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer, ekokardiografi ± myokardbiopsi (undantagsfall)

Blodprover

För att utesluta/bekräfta underliggande orsaker

EKG

Vanlig EKG: Vanligtvis onormalt. Kan påvisa vänstersidig hypertrofi och grenblock,  ± snustakykardi och förmaksflimmer
24-timmars-EKG: Kan påvisa supraventrikulära eller ventrikulära arytmier

Radiologi

RTG-thorax: Kan påvisa diffus cardiomegali, lungstas, ± pleuraeffusion
Ekokardiografi: Bekräftar diagnosen och då den viktigaste undersökningen då den ger allvarlighetsgrad och möjlighet att utesluta andra tillstånd (e.g. klaffel och medfödd hjärtsjukdom)
Hjärtkateterisering: Indicerat vid oförklarlig hjärtsvikt
Multidetektor-DT (MDDT): indicerat vid oklar etiologi hos patienter som behöver koronar evaluering utan invasiv undersökning

Myocardiumbiopsi

Kan hos 5–10 % bidra med specifik diagnos. Yngre och medelålders patienter hänvisas oftast till biopsi. Biopsin tas oftast från höger ventriculusseptum

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av kardiolog

Behandlingsöversikt

Behandlas som hjärtsvikt ± antiarytmisk behandling ± hjärttransplantation

Egenbehandling

Undvik alkohol vid alkoholrelaterad kardiomyopati

Farmakologisk Behandling

Hjärtsviktsbehandling: ACE-hämmare, diuretika, nitrater ± digitoxin
Antiarytmikum: Amiodaron (p.g.a. liten negativ inotrop effekt)

FÖRLOPP OCH PROGNOS

Förlopp

Vanligaste dödsorsaken är HS och plötslig död (p.g.a. ventrikulära arytmier). 20 % mortalitet första året och 10 % därefter

Prognos

Beror på underliggande etiologi. Prognosen är bättre vid reversibla orsaker och värre med infitrative sjukdomar, HIV och läkemedelsinducerade orsaker. Ventrikulära arytmier är associeras med dålig prognos