Mitralisstenos

BAKGRUND

Definition

Mitralisstenos (MS) är en förträngning av mitralisklaffen/mitralisostiet

Epidemiologi

Sällsynt tillstånd p.g.a. låg incidens av reumatisk feber i den svenska befolkningen

Etiolog

Reumatisk feber: Vanligast och då i utvecklingsländerna. Tillståndet leder till klaffdegeneration
Ateroskleros och degenerativa förändringar: Vanligaste orsaken i västvärlden
Kongenital stenos: Ovanligt då tillståndet oftast leder till döden < 2 fyllda år

Patofysiolgi

Mitralisstenos leder till ökat tryck i höger förmak som ökar trycket i lungkretsloppet och i höger hjärthalva. Ansträngning leder till förkortning av diastole och tömningen av atrium försämras. Detta leder till dilatation av höger förmak och ökad risk för utveckling av förmaksflimmer

Predisponerande Faktorer

Genomgången reumatisk feber, kongenital malformation, ateroskleros

Differentialdiagnoser

Myxom i (vänster förmak), cor triatrium, aortainsufficiens

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Kan vara asymtomatisk i flera år. Symtomen kan utlösas när under perioder med takykardi eller när förmaksflimmer uppstår. Vid symtom kan ansträngningsdyspné (ökat tryck i lungkretsloppet), paroxysmal nattlig dyspné ses. Tecken på högersidig kammarsvikt (ascites, svullnad i benen) uppkommer vid långt gången sjukdom

Tecken

Facies mitralis (rodnad över kindbenen, minskad vikt), kraftig L2 (med öppningssmäll), lågfrekvent diastoliskt blåsljud med PM över apex cordis

Komplikationer

Förmaksflimmer (paroxysmalt eller kroniskt i 50–80 %), slaganfall (p.g.a. embolism), lungödem, högersidig ventriculussvikt

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

Klinik (lågfrekvent diastoliskt blåsljud över apex) samt dopplerekokardiografi ger diagnosen

EKG

Kan påvisa hypertrofi av vänster förmak, ± p-mitrale (tvåpucklig P-våg), ± högeraxel (hög Sp, låg Se)

Radiologi

RTG-thorax: Kan påvisa förstorat vänster förmak, ± förkalkning av mitralisklaffen
Hjärtkateterisering: Kan påvisa avslöja ett eventuellt annat klaffproblem, kranskärlssjukdom eller pulmonell stenos
Ekokardiografi: Kan påvisa mitralisklaffsjukdom, kvantifierar av allvarlighetsgrad och ger diagnosen. Transesofageal ekoundersökning är den mest detaljerade undersökningen

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet (om symtomatiskt)

Behandlingsöversikt

Farmakologisk behandling till att dess att kirurgisk behandling genomförs. Kirurgi bör genomföras innan irreversibla förändringar i lungkretsloppet utvecklas

Farmakologisk Behandling

Antikoagulationsbehandling: warfarin (speciellt vid samtidigt förmaksflimmer) i PK 2,0–3,0. ASA (75 mg 1 x 1) kan användas vid KI av warfarin
Antiarytmika: Ges för att minska hjärtfrekvensen vid förmaksflimmer
Digoxin: 0,13–0,25 mg x 1 vid förmaksflimmer

Kirurgi

Bör övervägas för patienter med symtom och tidpunkten för kirurgi bestäms vid regelbundna kontroller med ekokardiografi. Föredragna metoden är perkutan ballongvidgning men om ballongvidgning inte är möjlig kan en öppen klaffvidgning eller reparation av mitralisklaff göras