Multinodulär Struma, Toxisk

BAKGRUND

Definition

Toxisk multinodulär struma (TMS) är diffus förstorad thyreoidea där autonomt arbetande partier ger förhöjd hormonproduktion och leder till hypertyreos

Epidemiologi

TMS är, efter Mb Graves, näst vanligaste orsaken till hypertyreos i västvärlden (15-30 % av fall av hypertyreos). Vanligaste orsaken till hypertyreos i områden med endemisk jodbrist. Vanligare hos kvinnor. De flesta patienter med TMS är > 50 år

Etiologi

Komplex och multifaktoriell. Tillståndet utvecklas ofta från atoxisk multinodulär struma. Jodbrist är viktigaste orsakande faktorn

Patogenes

Jodbris leder till lågt T4 som leder till cellhyperplasi (för att kompensera för lågt T4). Detta predisponerar enstaka celler till somatiska mutationer av TSH-receptorn och leder till konstitutiv aktivering av TSH-receptorn som genererar autokrina faktorer som främjar tillväxt och klonal proliferation som leder till multinodulär struma

Patofysiologi

Den klonala proliferationen kan leda allt ifrån en enda hyperfunktionerande knöl (toxiskt adenom) inom en multinodulär thyreoidea till flera hyperfunktionerande partier. Ibland ses hemorragi och degeneration, följt av läkning och fibros. Kalcifikation ses i områden av föregående hemorragi. Hypertyreos uppstår huvudsakligen från knölar > 2,5 cm i diameter

Predisponerande Faktorer

Jodbrist, arv, atoxisk multinodulär struma

Differentialdiagnoser

Annan struma, Mb Graves, Mb Hashimoto, tyroidit (Riedel, subakut), struma ovarii

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Asymtomatisk (initialt), synlig struma, subklinisk eller manifest hypertyreos. Vanligt med förmaksflimmer, som första symtom, i denna grupp av patienter. Dysfagi, dyspné eller stridor kan ses vid en stor substernal struma. Heshet eller röstförändringar kan ses vid nervus laryngeus recurrens-påverkan

Tecken

Synlig struma (en eller flera oregelbundna knölar) eller icke märkbar struma (e.g. vid stor substernal thyreoidea eller små knölar). Observera att även kronisk Mb Graves kan uppvisa nodularitet. Tecken till hypertyreos (ofta subtila). Ibland tracheadeviation och heshet

Komplikationer

Tracheakompression: Kan ge dyspné med inspiratorisk stridor vid kraftig tracheakompression
Latent vena cava superior-syndrom: Uppstår p.g.a. mekanisk obstruktion vid substernal struma. Leder till bl.a. till dyspné, halsvenstas och ansiktsrodnad

• Pemberton-manöver: När båda armarna lyfts över huvudet ses ansiktsrodnad och halsvenstas som progrederar till cyanos och ansiktsödem (Pemberton-tecken)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer, thyreoideaprover och skintigrafi ± ultraljud ställer diagnosen

Blodprover

Minskat TSH, förhöjt FT4, ± förhöjt FT3 (stiger ofta tidigare än FT4). TSH-värdet korrelerar med storleken på struman (ökad struma = minskat TSH)

Radiologi

Ultraljud (UL): Kan upptäcka små knölar som inte ses/känns vid undersökning

Skintigrafi

Indicerat vid stor struma. Teknetiumskintigrafi visar upptag i flera partier (inhomogent upptag) av thyreoidea och hämmat upptag i mellanliggande vävnad. Skintigrafi kan inte skilja benigna strukturer från maligna strukturer

Finnålspunktion med Cytologi

Indicerat vid solitär ”kall” knuta och vid nodulus > 1 cm i TMS

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist vid önskemål om behandling, malignitetsmisstanke och vid mekaniska komplikationer

Behandlingsöversikt

TMS leder sällan till spontan regress och bör därför behandlas

Tyreostatika

Ges ofta i avvaktan på efterföljande kirurgisk behandling eller radiojodterapi. Tyreostatika kan ges i låg dos ges livet ut till äldre patienter där RAJ eller operation inte är lämplig

Radiojodbehandling

Radiojodbehandling är förstahandsval. Före eventuell radiojodterapi bör skintigrafi utföras för att bedöma upptaget. Endast de överaktiva partierna påverkas vilket ofta gör att patienten kan klara sig i utan tyroxintillförsel efter behandlingen

Radiojodbehandling

Subtotal eller total tyreoidektomi är indicerat vid stor TMS