Perikardit, Kronisk Konstriktiv

BAKGRUND

Definition

Kronisk konstriktiv perikardit (KKP) är ett tillstånd som uppstår till följd av akut perikardit och leder till ärrbildning, förtjockning, adherens, och/eller kalcifikation av pericardium

Epidemiologi

~ 1 % av fallen av akut perikardit utvecklas till kronisk konstriktiv perikardit

Etiologi

Genomgången perikardit, idiopatisk, post-infektiös (histoplasmos, virus, TB), strålning, hjärtkirurgi, uremi, hjärtinfarkt, bindvävssjukdom

Patogenes

Aakut perikardit leder till ärrbildning, förtjockning, adherens, och/eller kalcifikation (> 50 %) av pericardium

Patofysiologi

Ärrbildning och kalcifikation leder till skrumpning av pericardium samt försämrad diastolisk fyllnad

Differentialdiagnoser

Restriktiv kardiomyopati, vena cava superior-syndrom, kronisk leversmärta,  i tricuspidalisklaffel, högerkammarinfarkt, hjärttamponad

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Tilltagande vilodyspné, ansträngningsdyspné, trötthet, svaghet, palpitationer, låg tolerans för fysisk aktivitet

Tecken

Kan härma hjärtsvikt (särskilt högersvikt) och då med kroniskt ödem, halsvenstas, hepatomegali, ascites, icterus (sekundärt till staslever), progressiv viktförlust, kakexi, buksmärtor

• Kussmaul-tecken: Ökat vena jugularis-tryck (VJT) vid inandning
• Friedreich-tecken: Överdrivet fall i diastoliska centrala ventrycket som leder till kollaps av halsvenerna eller en markant sänkning av den centrala ventrycksvågform (”y”)
• Annat: Ökat VJT (vanligt), perkardiell knackning (tidiga diastoliska ljud), svaga hjärttonerna, L3 (p.g.a. snabb fyllnad av kamrarna). BT är normalt men pulsus paradoxus kan förekomma (vanligare i hjärttamponad)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Anamnes/status samt normal RTG-thorax och ekokardiografi (högersidig hjärtsvikt, pericardiumkalcifikation), ± myocardiumbiopsi/pericardiumbiopsi, ± hjärtkateterisering, ± DT/MRT. Syftet är att skilja tillståndet från mot restriktiv kardiomyopati

Blodprover

Förhöjda leverprover (som ett uttryck för staslever)

EKG

Kompensatorisk takykardi (p.g.a. minskad minutvolym), förmaksflimmer (1/3 av patienterna), ospecifika förändringar (låg QRS-amplitud, T-inversion, breda eller tvåpucklade P-vågor)

Radiologi

RTG-thorax: Kan vara normal eller påvisa kardiomegali. Perikardiell kalcifikation kan ses (bäst på sidobild), ± pleuravätska
Ekokardiografi: Förtjockning och kalficikation av pericardium
DT/MRT: Hög sensitivitet och specificitet. Bättre än ekokardiografi för att påvisa pericardiumförtjockning
Hjärtkateterisering: Utjämning av slutdiastoliska kammartrycket (diagnostiskt). I restriktiv kardiomyopati ses ett förhöjt slutdiastoliskt tryck som ofta skiljer sig åt mellan kamrarna

Pericardiumdränering

Indicerat vid vid hjärttamponad och misstanke om bakteriell perikardit eller tumör. Görs under vägledning av ekokardiografi

Myocardbiopsi

Används för att utesluta restriktiv kardiomyopati. Normal vid perikardit

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet

Behandlingsöversikt

Symtomatisk behandling med e.g. diuretika + saltrestriktion vid lindriga fall. Perikardektomi vid utebliven effekt av läkemedelsbehandling

Farmakologisk Behandling

Diuretika (slyngdiuretika) är förstahandsval. β-blockerare och kalciumantagonister bör undvikas eftersom att dessa hämmar sinustakykardin (vanligen förekommande i KKP) som upprätthåller hjärtminutvolymen i den statiska miljön med en statisk diastolisk fyllnad och slagvolym

Kirurgi

Perikardektomi är indicerat vid utebliven effekt av farmakologisk behandling men är troligtvis den bästa initiala behandlingen då denna leder till snabbare hemodynamiska och symptomatiska förbättringar

FÖRLOPP OCH PROGNOS

Förlopp

Kan vara smygande under månader/år med tilltagande högersidig hjärtsvikt

Prognos

Prognosen är bäst vid idiopatisk eller infektiös etiologi och värst vid strålningsinducerade fall. Perikardektomi är associerat med relativt hög dödlighet