Synonymer
Pyrofosfatartrit, pseudogikt, Kondrokalcinos, pyrofosfosynovit
Andra stavningar
Chondrocalcinos, chondrokalcinos
Latin/Grekiska
Chondrocalcinosis
Engelska
Chondrocalcinosis, pseudogout (calcium pyrophosphate dihydrate disease [CPPD])
BAKGRUND
Definition
Akut synovit orsakad av kalciumpyrofosfatdihydrat-kristaller. Tillståndet omfattar ett spektrum av kliniska syndrom (pseudogikt, chondrocalcinos och pyrofosfatartropati)Epidemiologi
Förekomsten ökar med åldern. Lika vanligt hos båda könen. Kan vara associerat med mutationer av ANKH-genen (kromosom 5p [CCAL2])Etiologi
Idiopatisk- Metabolisk etiologi: Hyperparatyroidism, hypofosfatemi, hypomagnesemi, hemokromatos, ochronos
Patogenes
Akut inflammatorisk artrit på grund av fagocytos av IgG-belagda kalciumpyrofosfatdihydrat (KPPD)-kristaller av neutrofiler och efterföljande frisättning av inflammatoriska mediatorer in ledspaltenPredisponerande Faktorer
Hög ålder, avancerad artros, neuropatiska leder, hyperparatyreoidism, hypotyreos, hypomagnesemi, hypofosfatasi (minskat ALP), DM, hemokromatosMetaboliska Predisponerande faktorer | |||
---|---|---|---|
Chondrocalcinos | Pseudogikt | Pyrofosfatartropati | |
Hemokromatos | Ja | Ja | Ja |
Hyperparatyreoidism | Ja | Ja | Nej |
Hypofosfatemi | Ja | Ja | Nej |
Hypomagnesemi | Ja | Ja | Nej |
Hypotyreos | Nej | Nej | Nej |
Gikt | Möjligen | Möjligen | Nej |
Akromegali | Möjligen | Nej | Nej |
Utlösande Faktorer
Akuta anfall kan utlösas av dehydrering, akut sjukdom (e.g. MI), kirurgi (e.g. parathyreoidektomi), trauma (mot leden), blodtransfusion, parenteral vätskeadministrering, ledsköljningDifferentialdiagnoser
Gikt, bakteriell artrit, RA, PMR, artrosKLINISKA MANIFESTATIONER
Akut Kristallartrit/Pseudogikt
Självbegränsande anfall av akut inflammatorisk artrit som liknar gikt. Oftast monoartikulär och involverar vanligast knäet. Kan vara polyartikulär- Systematiska symtom: Oftast hos äldre. Feber, förändrat mentalstatus
- Lokalisation: Knän, handleder, MCP, höfter, axlar, armbågar, vrister, stortå
Chondrocalcinos (CC)
Ses om förkalkning av brosk på RTG. Bekräftar dock inte diagnosen pyrofosfatsynovit då förkalkning kan ses vid andra tillstånd. Oftast asymtomatisktPyrofosfatartropati
Kalla även pseudo-artros. Kronisk artrit/progressiv led-degeneration,med artrosliknande-manifestationer. Kan ibland förekomma med episoder av akut inflammatorisk artritPseudo-PMR
Smärta och stelhet i nacken och skuldergördeln som imiterar PMRPseudo-RA
Symmetrisk polyartikulärt med morgonstelhet och konstitutionella symtomCrowned Dens Syndrome
Orsakas av kristalldeposition i ligamentum flavum i de cervikala kotorna. Tillståndet kan vara asymtomatiskt eller orsaka akut nacksmärtaUTREDNING OCH DIAGNOS
Kriterier
Diagnosen ställs med hjälp av aspiration av ledvätskaArtrocentes
Bör göras för att utesluta septisk artrit eller gikt. Förekomst av svagt positiva dubbelbrytande romboidformade kristaller (gult perpendikulär och blå parallell med polarisatoraxeln)- KPPD-kristaller: Förekommer hos 60 % av patienterna, oftast bara ett fåtal kristaller. De är rektangulära, rombiska, positivt dubbelbrytande kristaller
Radiologi
RTG: Chondrocalcinosis kan ses i 75 % som densiteter i fibrokartilaginära strukturer eller linjära densiteter i hyalint ledbrosk/parallellt med subkondralt ben◊ Lokalisationer: Klassiska lokalisationer för CC är knämenisker, TFCC och symphysis pubis
HANDLÄGGNING
Vårdnivå
Behandlas av allmänläkare och reumatologerBehandlingsöversikt
Allmänt: Behandla underliggande sjukdomAkuta anfall: Vila och avlastning av engagerade leder med NSAID eller kortosteroider
Farmakologisk Behandling
Akuta anfall: NSAID eller kortosteroider- Monoartikulär pseudogikt: NSAID i maxdos till besvärsfrihet eller intraartikulär glukokortikoidbehandling i dos anpassad efter ledens storlek (ofta bättre hos äldre)
- Polyartikulär: Kortison p.o. eller NSAID p.o.
Långtidsbehandling/profylax: Kolkicin 0,6 mg x 1-2/dag