BAKGRUND
Definition
Sheehan-syndrom (SS) är postpartum hypopituitarism orsakad av ischemisk infarkt och nekros av hypofysen sekundärt till postpartumblödning eller chockEpidemiologi
Väldigt ovanligt tillstånd som endast drabbar kvinnor. Vanligare i utvecklingsländerEtiologi
Uppstår p.g.a. en svår hypotension och chock orsakad av massiv blödning under eller efter förlossningenPatogenes
Vid postpartumblödning eller chock kan ett avbrott av blodtillförseln till hypofyssinussystemet (ett lågtryckssystem) inträffa, vilket resulterar i hypofysinfarkt och/eller nekros. Dessutom tror man att lokalt frigjorda faktorer kan mediera vaskulär spasm i hypofysblodtillförseln. Svårighetsgraden av postpartumblödningen korrelerar inte alltid med förekomsten av Sheehan-syndromPatofysiologi
Hypofysnekrosen leder till partiell eller total förlust av hormoner från adenohypofysen (ACTH, FSH, LH, GH, PRL, TSH) och sällan neurohypofysen (ADH, oxytocin)Predisponerande Faktorer
Hypovolemisk chock, heparinbehandling under graviditet, diabetes mellitus typ 1 (leder till mikrovaskulär sjukdom), sicklecellanemi (leder till ocklusion av de små blodkärlen i hypofysen)Differentialdiagnoser
Kroniska infektioner, HIV, sarkoidos, amyloidos, reumatisk sjukdom, hemokromatos, metastatisk cancer, lymfocytisk hypofysitKLINISKA MANIFESTATIONER
Symtom och Tecken
Symtomdebut: SS utvecklas ofta långsamt varför tillståndet diagnostiseras sent. Genomsnittliga tiden för symtomdebuten är 5-7 år. Ses en subakut progressiv hypopituitarism med successiva tecken på panhypopituitarismProlaktinbrist: Agalakti (får inte i gång amningen)
FSH/LH-brist: Menstruationen återkommer inte efter födelsen (amenorré), könshår eller hår i axillae återkommer inte efter partus, snabb bröstinvolution, superinvolution av uterus
TSH-brist: Hypotyreos, extrem orkeslös, depression
ACTH-brist: Binjurebarkinsufficiens, depigmentering (inklusive vårtgården; MSH-brist)
ADH-brist: Diabetes insipidus (sällsynt)
GH-brist: Tunn krackelerad ansiktshud
Androgen-brist: Utglesad behåring på pubes, i axiller, i ögonbryn (androgen-brist)
UTREDNING OCH DIAGNOS
Kriterier
MRT-hypofys och avvikande prover ger diagnosenBlodprover
Prover relaterade till hypofysenRadiologi
MRT-hypofys: Sella turcica är partiellt eller totalt tom. MRT utesluter tumörDT-hypofys: Indicerat när MRT inte är tillgänglig eller kontraindicerad