Sheehan-syndrom

BAKGRUND

Definition

Sheehan-syndrom (SS) är postpartum hypopituitarism orsakad av ischemisk infarkt och nekros av hypofysen sekundärt till postpartumblödning eller chock

Epidemiologi

Väldigt ovanligt tillstånd som endast drabbar kvinnor. Vanligare i utvecklingsländer

Etiologi

Uppstår p.g.a. en svår hypotension och chock orsakad av massiv blödning under eller efter förlossningen

Patogenes

Vid postpartumblödning eller chock kan ett avbrott av blodtillförseln till hypofyssinussystemet (ett lågtryckssystem) inträffa, vilket resulterar i hypofysinfarkt och/eller nekros. Dessutom tror man att lokalt frigjorda faktorer kan mediera vaskulär spasm i hypofysblodtillförseln. Svårighetsgraden av postpartumblödningen korrelerar inte alltid med förekomsten av Sheehan-syndrom

Patofysiologi

Hypofysnekrosen leder till partiell eller total förlust av hormoner från adenohypofysen (ACTH, FSH, LH, GH, PRL, TSH) och sällan neurohypofysen (ADH, oxytocin)

Predisponerande Faktorer

Hypovolemisk chock, heparinbehandling under graviditet, diabetes mellitus typ 1 (leder till mikrovaskulär sjukdom), sicklecellanemi (leder till ocklusion av de små blodkärlen i hypofysen)

Differentialdiagnoser

Kroniska infektioner, HIV, sarkoidos, amyloidos, reumatisk sjukdom, hemokromatos, metastatisk cancer, lymfocytisk hypofysit

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom och Tecken

Symtomdebut: SS utvecklas ofta långsamt varför tillståndet diagnostiseras sent. Genomsnittliga tiden för symtomdebuten är 5-7 år. Ses en subakut progressiv hypopituitarism med successiva tecken på panhypopituitarism
Prolaktinbrist: Agalakti (får inte i gång amningen)
FSH/LH-brist: Menstruationen återkommer inte efter födelsen (amenorré), könshår eller hår i axillae återkommer inte efter partus, snabb bröstinvolution, superinvolution av uterus
TSH-brist: Hypotyreos, extrem orkeslös, depression
ACTH-brist: Binjurebarkinsufficiens, depigmentering (inklusive vårtgården; MSH-brist)
ADH-brist: Diabetes insipidus (sällsynt)
GH-brist: Tunn krackelerad ansiktshud
Androgen-brist: Utglesad behåring på pubes, i axiller, i ögonbryn (androgen-brist)

UTREDNING OCH DIAGNOS

Kriterier

MRT-hypofys och avvikande prover ger diagnosen

Blodprover

Prover relaterade till hypofysen

Radiologi

MRT-hypofys: Sella turcica är partiellt eller totalt tom. MRT utesluter tumör
DT-hypofys: Indicerat när MRT inte är tillgänglig eller kontraindicerad

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Vid misstanke om tillståndet bör patienten remitteras till endokrinolog

Behandlingsöversikt

Hormonsubstitution