Skleroserande kolangit, Sekundär

BAKGRUND

Definition

Sekundär skleroserande cholangit (SSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar med känd etiologi till skillnad från PSC

Epidemiologi

Mindre vanligare än primär skleroserande cholangit (PSC)

Etiologi

Kronisk obstruktion: Kronisk choledocholithiasis, neoplasi (benign eller malign, e.g. cholangiokarcinom), biliära stricturer (e.g. p.g.a. post-ERCP eller kronisk pancreatit), anastomotiska strikturer i leverallograften
Infektiös: Parasiter (Cryptosporidium, microsporidiosis), CMV, HIV
Immunologisk: Autoimmune pancreatit (med IgG4-associerad autoimmun skleroserande pancreatit och cholangit), eosinofilisk cholangit, mastcellscholangiopati
Ischemisk cholangiopati: A. hepatica communis-trombos efter transplantation
Ischemisk-liknande cholangiopati: Kritiskt sjuka patienter med akut andnödssyndrom (AANS/ARDS)

Patogenes

Kronisk obstruktion: Leder till recidiverande suppurativ/varig kolangit
Infektioner i gallgångarna: Leder till kronisk inflammtion
Immunologisk: Immunologiskt inducerad inflammation
Ischemisk cholangiopati: Försämring av arteriellt blodflöde, vid nivån för den större leverartären gren (proximal typ) eller på peribiliära vaskulära plexus (distal typ)
Ischemisk-liknande cholangiopati: Okänd patogenes

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

Liknar PSC

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Kliniska manifestationer + ERCP

Blodprover

Starkt förhöjt ALP och GGT

Radiologi

Ultraljud (UL): Kan påvisa gallstenar, dilatation av gallgångar eller leverabscess. Därfär kan USG endast påvisa obstruktion eller dilatation som orsak till SSC
ERCP: Gyllene standard. Kan påvisa multifokala lstrikturer och pärlstavsutseende (mellanliggande segment av normala eller vidgade kanaler) av intrahepatiska gallgångarna
MRCP: Mindre invasive än ERCP men är inte lika användbar för detektion av diskreta tidiga lesioner

HANDLÄGGNING

Allmänt

Som PSC