Urtikaria

BAKGRUND

Definition

Urtikaria: Övergående ödem i epidermis och dermis (ytliga) som orsakar utslag med kliande urtikor eller kvaddlar. En enskild urtika ska inte vara kvar i > 24 timmar. Det är en benign självbegränsande reaktion. Kan delas in i akut och kronisk urtikaria
Angioödem: Samma reaktion fast i dermis och subcutis. Tillstånden kan uppträda ensamma eller samtidigt och har etiologiska, patofysiologiska och behandlingsmässiga likheter. Angioödem tas upp i separata översikter

Indelning av Urtikaria
Akut urtikaria	Varar under upp till 6 veckor. Oftast blir patienten helt symtomfri inom dagar till någon vecka
Kronisk urtikaria	Dagliga, nästan dagliga eller recidiverande symtom under mer än 6 veckor. Vissa typer kronisk urtikaria av tas upp nedan
Urticaria factitia	Mekaniskt urtikariatillstånd med uttalad symtomatisk dermografism, som varar från ett par minuter och upp till 4 timmar. Patienten får klåda av normal hudberöring. Patienten kan ha mer klåda än urtikaria
Tryckurtikaria	Djupare och ömmande ödem som utvecklas efter långvarigt, kraftigt och djupt tryck. Patienten har ofta mer smärta än klåda
Köldurtikaria	Kan debutera efter bland annat infektioner och multipla insektsstick. Det är temperatursänkning som utlöser den urtikariella reaktionen
Solurtikaria	Urtikaria som utlöses av solbelysning. Sällsynt tillstånd som kan vara associerat med polymorf ljusdermatos, fotoallergisk reaktion och SLE
Vattenurtikaria	Utlöses av vatten. Väldigt sällsynt
Kolinerg urtikaria	Urtikaria som utlöses av svettning och ansträngning och är inte IgE-medierad
Kontakturtikaria	Antingen IgE-medierad eller direkt farmakologisk, och akut klåda och urtikaria uppstår några få minuter efter hudkontakt med triggersubstansen

Epidemiologi

Vanligt tillstånd som debuterar främst < 30-årsåldern och ses oftast tidigt under barndomen. Generellt är urtikaria vanligare hos kvinnor (K:M=3:1) medan tryckurtikaria är vanligare hos män. Kronisk urtikaria förekommer sällan hos äldre personer

• Akut allergisk urtikaria: Vanligast bland barn
• Icke-allergisk kronisk urtikaria: Vanligast bland vuxna
• Urticaria factitia: Vanligast hos yngre personer
• Virusutlöst immunologisk reaktion: Vanligaste orsaken till urtikaria hos barn
• Nydebuterad urtikaria hos äldre: Kan vara ett paraneoplastiskt fenomen

Etiologi och Patogenes

Orsaken till reaktionen är frisättning av histamin och andra biogena aminer (dopamin, katekolaminer) från mastceller och basofila granulocyter. Mastcellsaktiveringen uppstå via mekanismer som involverar immunsystemet (IgE, icke-IgE) eller direkt utan att immunsystemet är involverat (icke-immunologisk)

Utlösande Faktorer för Urtikaria
Livsmedel	Ägg, mjölk, choklad, ost, kryddor, nötter, ärtor, jordgubbar, andra frukter och grönsaker, skaldjur, fisk, färg- och smakämnen, konserveringsmedel.Vanlig orsak till urtikaria hos spädbarn men sällan efter spädbarnsperioden
Luftvägsinfektion	Bakterier: streptokocker och Mycoplasma Virus: adenovirus, rhinovirus, enterovirus, EBV Luftvägsinfektion är en vanlig orsak till urtikaria hos barn under 3 år
Fysikaliska stimuli	Kyla, värme, tryck, rivsår, sol, vatten
Läkemedel	Antibiotika, NSAID, salicylsyra, tiazider, kontrastmedel, narkotika
Bett och stick	Från insekter eller kvalster
Dolda infektioner	Tarmparasiter, virushepatit, infektioner i genitalia, streptokock- och svampinfektioner, fokala infektioner i tandrötter och bihålor, Mycoplasma
Ovanliga faktorer	Inhalationsämnen, kontaktallergener, malignitet, autoimmuna och endokrina sjukdomar, psykiska

Patofysiologi

Histaminfrisättning i hudens ytskikt orsakar urtikaria medan histaminfrisättning i dermis och i subkutan vävnad orsakar angioödem

Differentialdiagnoser

Virusexantem, Sweet-syndrom, atopiskt eksem, kontakteksem, erythema multiforme, läkemedelsexantem, bullös pemfigoid, vaskulit (e.g. Henoch-Schönlein), insektsstickreaktion

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Alltid pruritus

Tecken

Typiska utslag som tillkommer en kort tid efter klådan. Utslagen kan vara av olika storlek och ses som vita eller ljusröda, platåaktigt upphöjda, efflorescenser. Rodnad ses runt kvaddeln. Större manifestationer är vanligtvis ljusare i mitten

• Lokalisation: Kvaddlarna är lokaliserade till bål och/eller extremiteter
• Duration: Den enskilda lesionen är kortvarig och varar vanligtvis < 4 timmar (2-6 timmar) men kan  hålla i sig upp till 24 timmar. Enstaka urtika som är kvar mer än 24 timmar kan vara vaskulit
• Dermografism: Kan testas genom att dra med fingret på huden. Symtomatisk dermografism ses hos 2/3 patienter med fysikalisk urtikaria

Komplikationer

Anafylaxi med akut urtikaria

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Den kliniska bilden ger diagnosen

Blodprover

CRP, LPK, snabbtest för streptokocker (± svalgodling)

• C4-nivå: Prov som kan utesluta hereditärt angioödem

HANDLÄGGNING

Vårdnivå

Behandlas av allmänläkare eller akutläkare. Remiss till specialist vid misstanke om urtikariavaskulit

Behandlingsöversikt

Elimineringsbehandling: De utlösande orsakerna bör elimineras men oftast hittar man ingen triggermekanism och eliminationsbehandling blir omöjlig
Läkemedelsbehandling: Antihistaminbehandling är förstahandsval. Antihistaminer kan även ges hos gravida och ammande kvinnor

Egenbehandling

Patienten bör undvika den utlösande faktorn. Kan föra anteckningar över när urtikaria uppkommer och skriva ned alla misstankar. Patienten bör även undvika NSAID (e.g. ASA) och kodein eftersom dessa ämnen ger direkt histaminfrisättning och kan förstärka urtikariareaktionen

Farmakologisk Behandling

Akut urtikaria:

• Antihistamin: Andra generationens H1-antihistaminer e.g. desloratadin. Sedativa antihistaminer kan vara indicerade vid besvärande klåda. Vid otillräcklig effektav antihistaminet kan det vara så att histamin inte är huvudmediatorn
• Steroider: Perorala kortikosteroider kan ges vid stora utbrott
• Adrenalin: Indicerat vid anafylaxi och behandlas enligt vanliga akutrutiner

Kronisk urtikaria:

• Antihistamin: Kontinuerlig behandling med andra generationens H1-antihistaminer
• Immunmodulerande läkemedel: Omalizumab (Xolair) eller ciklosporin är indicerade som tilläggsbehandlingnär inte antihistaminer har tillräcklig effekt
• Montelukast (Singulair, Montelukast): Kan ges som tilläggsbehandling till antihistaminer

Ljusbehandling

Kan vara indicerat vid fysikalisk urtikaria e.g. urticaria factitia och köldurtikaria

Anpassad med modifiering från referens nr 1

Akut Behandling av Urtikaria
1	Desloratadin 5 mg, p.o. 2 x 1 – upp till 2×2
2	Betapred 0,5 mg, 10 st alternativt Betapred 4 mg/ml, 2 ml i.v.
3	Adrenalin kan ges vid uttalat angioödem med svullnad i munhåla och svalg samt sväljningssvårigheter.,Adrenalin 1 mg/ml 0,3-0,5 ml i.m. i låret. Behandlingen kan upprepas efter 5-10 minuter
4	Narkosläkare bör tillkallas för ev. intubering om patienten inte snabbt förbättras
5	Ikatibant (Firazyr) 30 mg s.c. kan övervägas vid svåra fall av ACE-hämmarutlöst angioödem. Ger snabbare regress av ödemet

UPPFÖLJNING

Allmänt

Patienten bör följas upp till att utslaget har försvunnit. Vid akut urtikaria som vara > 2 veckor bör patienten kallas till en ny undersökning och eventuellt bedömning om utredning. Dock är en fullständig urtikariautredning oftast aktuell vid kronisk urtikaria