Vaskulitsjukdomar, Översikt

BAKGRUND

Definition

Inflammation och efterföljande nekros av blodkärl som leder till vävnadsischemi eller infarkt; alla organsystem kan vara inblandade

Klassificering av Vaskuliter som Drabbar Små Blodkärl
Klassifikation	Egenskaper
Icke-ANCA-associerade
Kutan leukocytoklastisk (överkänslighets) angiit	Utan systemisk vaskulit eller glomerulonefrit
IgA vaskulit (Henoch-Schönlein purpura)	IgA-dominanta immunavlagringar i kapillärer, venuler eller arterioler. Drabbar hud, leder, tarm och glomeruli
Essentiell kryoglobulinemisk vaskulit	Kryoglobulin-immunoglobulininlagringar i kapillärer, venuler eller arterioler. Drabbar hud och glomeruli
ANCA-associerade
Granulomatös polyangit (GPA; Wegener-granulomatos)	Granulomatös inflammation i luftvägarna och nekrotiserande vaskulit i kapillärer, venuler, arterioler och artärer
Churg-Strauss syndrom (EGPA)	Eosinofilrik (eosinofili) och granulomatös inflammation i luftvägarna (astma). Nekrotiserande vaskulit i små-medelstora kärl
Mikroskopisk (mikroangiopatisk) polyangiit	Nekrotiserande vaskulit som kan leda till nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit

Klassificering av Vaskuliter som Drabbar Medelstora blodkärl
Klassifikation	Egenskaper
Polyarteritis nodosa (PAN)	Nekrotiserande inflammation av medelstora eller små artärer utan glomerulonefrit
Mb Kawasaki	Oftast hos barn; kan drabba artärer av alla storlekar (inklusive aorta). Vanliga symtom är hudutslag, konjunktivit och feber

Klassificering av Vaskuliter som Drabbar Stora blodkärl
Klassifikation	Egenskaper
Jättecellsartrit	Granulomatös arterit i aorta och dess huvudgrenar med en predilektion för extrakraniala grenar av carotisartären: inbegriper ofta temporalisartären (temporalisartrit). Vanligast hos patienter > 50 år. Associerat med PMR
Takayasu-artrit	Granulomatös inflammation av aorta och dess huvudgrenar. Vanligast hos patienter < 50 år